La síndrome d’Eisenmenger és congènita cor defecte. Com a resultat de l'artèria pulmonar hipertensió (HAP), provoca greus pulmó i cor danys. cor-pulmó trasplantament és l'única teràpia curativa. En la majoria dels casos, els pacients només viuen fins a la tercera dècada de vida.
Síndrome d’Eisenmenger
La síndrome d'Eisenmenger també s'anomena reacció d'Eisenmenger o complex d'Eisenmenger. Es basa en un producte congènit defecte cardíac. Normalment es diagnostica a infància. Aquest defecte permet sang des del costat esquerre del cor per tornar al costat dret del cor mitjançant una derivació, un forat al septic ventricular. El canvi resultant de pressió al cor, crea una pressió vascular patològica a les artèries pulmonars. Aquest canvi es manifesta com a arterial pulmonar hipertensió (PAH), que també s’anomena hipertensió pulmonar. Pulmó la funció es veu deteriorada, cosa que provoca dificultats respiratòries. Es desenvolupen símptomes cardiovasculars i lead a complicacions que posen en perill la vida.
Causes
La causa de de ferro la síndrome quantitativa és un defecte en l’envà cardíac. L’envà cardíac divideix el cor en hemisferis dret i esquerre. Oxigen-venós esgotat sang dels teixits es recull al costat dret del cor. El sang ara desemboca als pulmons, on s’enriqueix oxigen. La oxigen-La sang rica entra a la meitat esquerra del cor i es torna al sistema circulació a través de la pàgina principal artèria, l'aorta. La força necessària per portar la sang al nostre cos és superior a la força necessària per bombar-la als pulmons. Quan la sang del costat esquerre del cor entra al costat dret del cor a través d’un saunt esquerre-dret al septic cardíac, s’acumula més pressió. La sang s’acumula a la part esquerra del cor. Això posa una pressió al cor. Ha de treballar més, de manera que el múscul cardíac creix i esdevé insuficient. El risc de trombosi augmenta a causa del cabal baix. Si la pressió a la ventricle esquerre ara puja constantment. Això es fa gradualment més gran que la pressió a la ventricle dret. Es produeix una inversió de trucs. La sang esgotada d’oxigen entra ara en el sistema circulació directament, sense passar pel circulació pulmonar per saturar-se d’oxigen. Es produeix un dèficit d’oxigen. Això es manifesta generalment per una coloració blava (cianosi) dels dits i dels llavis. Això es diu an de ferro reacció quantitativa. El subministrament insuficient d’oxigen als òrgans és fatal.
Símptomes, queixes i signes
Sorgeixen els símptomes de la síndrome d’Eisenmenger la insuficiència cardíaca. Símptomes típics de la insuficiència cardíaca incloure cianosi, dispnea per esforç, fatiga, mareig, mal de cap, i síncope. Molts pacients són conscients que els seus batecs cardíacs són més ràpids i forts. Això es coneix com palpitació. Altres conseqüències de la deficiència d’oxigen són les alteracions sensorials als braços i les cames. Són causades per l’enfonsament de fibres nervioses, ja que aquestes també necessiten oxigen per sobreviure. L’ull també necessita molt oxigen, de manera que les alteracions visuals es manifesten aviat. Un altre òrgan sensible és el ronyó. Ja té un contingut baix d’oxigen en el teixit en condicions fisiològiques. Si aquesta saturació disminueix encara més, el ronyó el teixit mor. Des del ronyó és responsable no només de regular el aigua equilibrar sinó també per regular pressió arterial, es desenvolupen molts pacients hipertensió. Això pot causar danys addicionals a d'un sol ús i multiús. i el múscul cardíac.
Diagnòstic
A defecte cardíac ja es pot detectar durant el examen físic pel metge. Per fer-ho, el metge escolta els pulmons i el cor amb el tooscopi de peu. Si la sospita d’un defecte cardíac endureix, an electrocardiograma (ECG) i es realitza un ecocardiograma. Aquí, l’engrandiment del cor (ventricular dret hipertròfia) i s’observa la derivació. Polyglobulia, un augment del recompte de glòbuls vermells o hemoglobina concentració a la sang, es pot trobar al recompte de sang. És una adaptació fisiològica a la deficiència interna d’oxigen. Tot i això, s’acompanya de canvis en la viscositat de la sang.
complicacions
La síndrome d'Eisenmenger ja és una complicació d'un defecte cardíac no reconegut. De forma aguda, les col·leccions de sang i moc es formen a la cavitat pulmonar com a resultat de la síndrome, acompanyades d’atacs de tos i inflamació. A més, pot haver-hi atacs de debilitat i, com a conseqüència de la pèrdua de sang, aguts anèmia amb sentiments de debilitat i col·lapse circulatori. Si la síndrome continua sense tractar-se, el subyacent la insuficiència cardíaca inevitablement condueix a complicacions addicionals del cor i dels pulmons. Els símptomes típics inclouen fatiga, mareig, mal de cap i falta d'alè en el moviment. Com a conseqüència del pols accelerat, també es pot produir palpitacions, en què els batecs del cor del pacient es perceben especialment forts i inquietants. La manca d’oxigen també comporta concentració problemes i, per tant, augmenta el risc d’accidents i caigudes. En conseqüència, de vegades es produeixen males sensacions a les extremitats, greus trastorns visuals i afeccions renals. A la llarga, la síndrome d’Eisenmenger provoca danys permanents a la sang d'un sol ús i multiús. i òrgans interns. El cor, els pulmons i cervell són els més afectats. L’alterada viscositat de la sang afecta altres processos endògens i també sol anar acompanyada d’una disminució severa del benestar general.
Quan ha d’anar al metge?
Quan el típic símptomes d’insuficiència cardíaca s’adverteix, s’ha de consultar immediatament un metge. Per exemple, la síndrome d'Eisenmenger es manifesta com fatiga, mareigi mal de cap. Si aquests símptomes es produeixen i no disminueixen en pocs dies, això indica un defecte cardíac. El metge ha de determinar si es tracta de la síndrome d’Eisenmenger o d’alguna altra condició. Si de fet hi ha un defecte cardíac, s’indiquen visites periòdiques a un cardiòleg. Depenent de l’avançada síndrome d’Eisenmenger,trasplantament de pulmó encara pot ser una opció. En la majoria dels casos, però, el tractament es limita a pal·liatius mesures. Cal prendre-les en qualsevol cas, perquè en cas contrari, la ja limitada vida útil s’escurçarà encara més. Per tant, si se sospita d’una malaltia cardíaca, s’ha de consultar immediatament un metge. Els pares que notin símptomes inusuals en el seu fill que no es puguin atribuir a cap altra causa haurien de consultar el pediatre. Aquest últim pot diagnosticar la síndrome d’Eisenmenger i organitzar un tractament cardíac immediat.
Tractament i teràpia
El tractament dels pacients se sol limitar a cures pal · liatives. La intervenció curativa, curativa i terapèutica només és possible mitjançanttrasplantament de pulmó. La correcció del defecte de l’HAP existent és inútil perquè l’augment de la pressió de la reacció d’Eisenmenger ja ha causat danys irreversibles als pulmons. La correcció quirúrgica només es pot realitzar abans d’aquest esdeveniment. En adults, aquesta cirurgia està contraindicada a causa d’una elevada taxa de complicacions i mortalitat. Diürètics, antiarrítmic les drogues i l’anticoagulació i la digitalització poden prevenir marginalment la progressió de la malaltia. Diürètics disminuir el volum contingut del nostre cos excretant més aigua a través del ronyó. Menys volum significa menys pressió a les natges. El cor s’alleuja de la pressió. Antiarítmics prevenir auriculars o fibril · lació ventricular. La fibril·lació afavoreix embòlia als pulmons i cervell. Les anticoagulacions, també conegudes com a anticoagulants, redueixen, a més, el risc de patir-les embòlia. Els enfocaments moderns són intervencions farmacològiques en hemodinàmica. Això s’intenta antagonistes del receptor d’endotelina, Inhibidors de la PDE-5 i anàlegs de la prostaciclina. Aquests les drogues provocar vasodilatació. La resistència al d'un sol ús i multiús. disminueix. Menys resistència requereix menys pressió. Millora la producció cardíaca. La saturació d’oxigen no.
Perspectives i pronòstic
L'edat en què es fa el diagnòstic és fonamental per a les perspectives de la síndrome d'Eisenmenger. Si es fa a una edat primerenca, abans que els vasos sanguinis dels pulmons estiguin danyats i pulmonars irreversiblement hipertensió s'ha produït, la malformació encara es pot corregir prometedorament mitjançant una cirurgia. Les probabilitats de supervivència són menors si l’anomalia és més extensa o si hi ha una altra malaltia a més de la síndrome d’Eisenmenger, com ara Síndrome de Down. Embaràs també s’associa amb riscos mortals per a les persones afectades. En les dones embarassades que pateixen la síndrome d’Eisenmenger, la taxa de mortalitat supera el 50%. L’esperança de vida general dels pacients amb aquesta malaltia condició és d'entre 20 i 50 anys, depenent del tipus i extensió de l'anomalia. Les persones afectades, en què els símptomes són menys greus a causa d’una malformació més lleu, fins i tot poden arribar a tenir uns 60 anys. L’edat mitjana a la mort és d’uns 37 anys. La qualitat de vida dels afectats es redueix significativament a causa de la limitada tolerància a l’exercici i l’aparició de malalties secundàries. No obstant això,trasplantament de pulmó normalment es considera només en casos de deteriorament de la qualitat de vida a causa de les males perspectives a llarg termini després del trasplantament.
Prevenció
L’educació i l’educació del pacient és el factor més decisiu per obtenir el millor resultat possible. Els pacients no han de fumar per evitar més danys pulmonars. Alcohol el consum s’ha de mantenir moderat. L’exercici i l’esport només s’han de fer en la mesura del possible. Embaràs s’ha d’evitar, ja que el 50 per cent dels pacients moren durant la malaltia. És especialment important una bona higiene dental, ja que les infeccions a la boca es pot estendre al cor.
Atenció de seguiment
En la majoria dels casos, els pacients amb síndrome d’Eisenmenger no tenen cap tipus d’especial ni directa mesures o opcions per a la cura posterior. En aquest cas, la malaltia s’ha de detectar i tractar principalment en una fase primerenca per evitar l’aparició d’altres símptomes o complicacions. En la majoria dels casos, la síndrome d’Eisenmenger redueix significativament l’esperança de vida de la persona afectada. Com que també és una malaltia congènita, assessorament genètic també es pot realitzar si el pacient vol tenir fills. Això pot evitar l'herència de la síndrome d'Eisenmenger. En la majoria dels casos, els afectats per aquesta malaltia depenen de la intervenció quirúrgica i de l’ús de medicaments. No obstant això, en aquest cas, la cirurgia només es pot fer a infància. En general, la persona afectada no ha de posar innecessari estrès al seu cor i hauria de lead un estil de vida saludable. Alcohol i tabac també s’ha d’evitar. Quan es prenen medicaments, sempre cal parar atenció a la dosi correcta i a les instruccions del metge per pal·liar els símptomes de la síndrome d’Eisenmenger. En molts casos, els malalts també confien en l’ajut de la seva família en la seva vida diària.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
En els casos de síndrome d’Eisenmenger, el tractament es limita a pal·liatius mesures. Segons el progrés de la malaltia, els afectats poden adoptar algunes mesures per pal·liar els símptomes. Inicialment, però, s’aplica la calor i el descans del llit, ja que la malaltia exerceix una enorme pressió sobre tot el cos. A més, els pacients haurien de fer-ho parlar al seu metge regularment. Durant la conversa amb el metge, es poden aclarir símptomes inusuals i es poden discutir altres opcions de tractament. Com a norma general, el metge també recomanarà assessorament terapèutic al pacient o establirà contacte amb altres persones afectades. En particular, assistir a un grup d’autoajuda pot ajudar els pacients greument malalts a comprendre i acceptar millor la malaltia i el malestar que comporta. Els símptomes individuals poden, com a mínim, pal·liar-se mitjançant mesures conservadores. Mals de cap, la fatiga i els marejos es contraresten millor amb una llarga caminada o una migdiada. Si respiració és difícil, la persona afectada hauria d’estirar-se i consultar amb un metge immediatament. En casos greus, amb respiració dificultats i problemes cardiovasculars de qualsevol tipus, s’ha de trucar directament als serveis mèdics d’emergència.
