El glucagonoma és un tumor maligne al pàncrees que creix a partir de les cèl·lules A. Es produeixen glucagonomes funcionalment actius les hormones i pot causar una varietat de símptomes, mentre que els glucagonomes funcionalment inactius poden romandre lliures de símptomes. Si no és possible l’extirpació quirúrgica, quimioteràpia es pot considerar.
Què és un glucagonoma?
Un glucagonoma és un tumor maligne al pàncrees que es troba a l’abdomen superior. Les seves secrecions contenen enzims que ajuden a digerir hidrats de carboni, proteïnes, i greixos a la duodè. També produeix el les hormones insulina, glucagó, somatostatina, grelina i polipèptid pancreàtic. Un dels les hormones, glucagó, regula sang glucosa es produeix a les cèl·lules A del pàncrees; el creixement del tumor en glucagonomes també s’origina a partir d’aquestes cèl·lules. Depenent del comportament del tumor, la medicina distingeix entre glucagonomes funcionalment actius i glucògens funcionalment inactius. Aquests últims poden ser benignes i malignes i no lead a l’expressió de símptomes en tots els casos. En canvi, els glucagonomes funcionalment actius solen ser malignes i es manifesten en diversos símptomes. La malaltia és extremadament rara en general: només l’XNUMX% dels tumors pancreàtics són glucagonomes i la majoria són inactius funcionalment.
Causes
Neoplàsia endocrina múltiple tipus puc lead al desenvolupament de glucagonomes funcionalment inactius. Això subjacent condició, també coneguda com a síndrome de Wermer, és una malaltia hereditària. A general a l’onzè es veu afectat el cromosoma, que sol prevenir el desenvolupament de tumors. Neoplàsia endocrina múltiple el tipus I pot causar no només glucagonomes, sinó també altres tumors pancreàtics com els insulinomes i gastrinomes. Neoplàsies a les glàndules paratiroides, glàndula pituitària, i altres òrgans també són possibles. Independentment, es poden produir glucagonomes sense malaltia preexistent; la causa exacta del creixement cel·lular incontrolat del tumor sovint no es pot determinar en casos individuals.
Símptomes, queixes i signes
Els glucagonomes funcionalment actius i funcionalment inactius es caracteritzen per signes diferents. Els possibles símptomes del glucagonoma funcionalment actiu inclouen migratoris necrosants èczema (eritema necrolyticum migrans), anèmiai diabetis mellitus. Orina amb olor dolça, augment de la producció d’orina, set intensa, fatiga, manca subjectiva d’energia, pruïja, dermatitis, alentida cicatrització de ferides, i els símptomes neurològics poden indicar-ho diabetis. A més, els pacients solen perdre pes corporal perquè les cèl·lules del cos no poden utilitzar-les sucre tot i adequat glucosa nivells a sang. Els glucagonomes funcionalment inactius poden desenvolupar-se sense símptomes perceptibles perquè no en produeixen cap més glucagó i, per tant, no interfereixen amb el metabolisme del cos humà. No obstant això, segons la seva ubicació i mida, el tumor pot causar molèsties indirectament en desplaçar el teixit sa, obstruint parcialment el bilis conducte (conducte coledocal), causant icterícia (icterus), provocador (pressió) dolor, o afectant sang d'un sol ús i multiús., provocant hemorràgies. Metàstasis en altres òrgans com el fetge pot provocar símptomes addicionals.
Diagnòstic i progressió
Els símptomes que poden estar presents proporcionen pistes inicials sobre el glucagonoma. Les tècniques d’imatge permeten visualitzar directament el tumor, que també és necessari per a la seva posterior eliminació. Ultrasò sonografia, tomografia assistida per ordinador (CT), o bé imatges per ressonància magnètica (RM) s’utilitzen preferentment. En molts casos, el glucagonoma es descobreix per casualitat durant aquests exàmens. A la sang, augment del glucagó concentració es pot detectar, especialment en el cas d’un glucagònom funcionalment actiu: el valor pot estar de deu a mil vegades per sobre del rang normal. A més, examen de laboratori de la sang cerca específicament el fitxer marcador tumoral cromogranina A, l’aparició de la qual és típica dels glucagonomes.
complicacions
Com que el glucagonoma és un tumor maligne, el seu curs posterior depèn en gran mesura de la propagació i extensió del tumor. En la majoria dels casos, diabetis es produeix com a conseqüència del glucagonoma, que suposa una pesada càrrega per a la vida diària de la persona afectada. L’orina també té un fort dolç olor i el pacient pateix de set augmentada. Hi ha una sensació constant de fatiga, que no es pot compensar amb l’ajut del son. De la mateixa manera, la picor es produeix a diferents parts del cos i ferides curar-se només lentament. Si el fitxer metàstasi estès a altres regions del cos, també es poden produir molèsties en altres llocs i òrgans. En el pitjor dels casos, això pot lead morir. El tumor se sol tractar mitjançant cirurgia o bé quimioteràpia. En el procés, nàusea, vòmits i també la pèrdua de cabell es produeixen. Tot i això, no es pot predir si el tumor es pot curar completament i si es repetirà. En la majoria dels casos, el glucagonoma redueix l’esperança de vida.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si hi ha símptomes com una olor dolça d’orina, set severa o fatiga s’adverteix, s’ha de consultar un metge. La glucagonomia s’ha de detectar i tractar aviat per permetre un procés de curació positiu. Les persones que se sentin malament físicament o mentalment i, per exemple, estan constantment cansades o experimenten picor inusual, haurien d'aclarir-ho immediatament. Només un metge pot respondre si es tracta d’un glucagònom. Pacients que pateixen neoplàsia endocrina múltiple els tipus I són particularment susceptibles al desenvolupament d’un glucagonoma. Si s’esmenten símptomes esmentats, sovint acompanyats de signes de diabetis mellitus or anèmia, cal assessorament mèdic. Si es produeixen símptomes inusuals durant el tractament, és millor informar el metge adequat. En cas de complicacions greus, com hemorràgies o pressió severa dolor, la persona afectada s’ha de portar a l’hospital més proper.
Tractament i teràpia
L’eliminació del glucagonoma és el tractament estàndard. Si la cirurgia no és possible o no és raonable, quimioteràpia també es pot considerar. En aquest cas, el pacient sol rebre intravenosos forts les drogues que inhibeixen el creixement cel·lular. L’efecte no només afecta el tumor, sinó també la resta de cèl·lules. Per tant, solen patir pacients tractats la pèrdua de cabell, ja que les cèl·lules ciliades també es divideixen amb molta freqüència i són particularment afectades per l’agent quimioterapèutic. Un possible ingredient actiu és la estreptozotocina, a la qual reaccionen primerament les cèl·lules pancreàtiques. Els efectes secundaris comuns de la estreptozotocina són nàusea, diarrea, vòmits, fetge i ronyó fracàs. A més, el principi actiu en si pot tenir un efecte cancerigen i afavorir el desenvolupament de tumors; no obstant això, fins ara els científics només han pogut observar aquest efecte en animals. En particular, els glucagonomes no tractats i funcionalment actius poden tenir conseqüències mortals. El tumor produeix glucagó, que afavoreix l'alliberament de glucosa. insulina, que l’organisme també produeix al pàncrees, actua com una clau de les cèl·lules del cos, cosa que els permet prendre la glucosa. Un excés de glucagó té per tant l’efecte d’inhibir l’acció de insulina - el resultat és, d’una banda, un excés de glucosa a la sang i, de l’altra, les cèl·lules que pateixen manca d’energia i acaben morint de fam. Això condició correspon a la malaltia metabòlica diabetis mellitus. És possible que també s’hagi de tractar la diabetis; el mateix s'aplica a altres símptomes. Després de l’extirpació del tumor i si es prenen els substituts hormonals prescrits, les conseqüències poden desaparèixer. Els exàmens de seguiment periòdics garanteixen que el tumor no torni ni envaeixi altres òrgans a causa de la metàstasi.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic del glucagonoma està lligat a la progressió de la malaltia en el diagnòstic i inici del tractament. Si no es tracta, el tumor maligne del pàncrees condueix a la mort prematura del pacient. Actualment es desconeixen les cures alternatives que condueixen a l’absència de símptomes i en aquests casos no s’espera una recuperació espontània. El glucagonoma requereix una intervenció quirúrgica i, segons les circumstàncies individuals, l’ús de quimioteràpia. Si el fitxer càncer les cèl·lules de l’organisme ja s’han estès més enllà del pàncrees i han afectat altres òrgans, la perspectiva de curació disminueix dràsticament. En aquests pacients, el pla de tractament està dirigit a pal·liar els símptomes existents. Es tracta d’assegurar que la persona afectada experimenti el menor deteriorament possible i no sigui sotmesa a innecessaris dolorSi el tumor es pot eliminar amb èxit en una operació, augmenta la possibilitat d’alleujar-se dels símptomes. Amb tractament de seguiment posterior i posterior càncer es pot aconseguir una cura. No obstant, càncer teràpia és necessari en el curs posterior, cosa que comporta restriccions severes en l’estil de vida. En general, l’esperança de vida del pacient amb glucagonoma es redueix significativament malgrat totes les possibilitats mèdiques actuals. És previsible la recurrència de la malaltia tumoral en molts individus afectats i són possibles nombroses complicacions i malalties secundàries.
Prevenció
Preventiu general mesures que poden ajudar a prevenir el glucagonoma i altres càncers inclouen evitar radiació radioactiva, radiació ultraviolada, cancerígens químics i altres factors. L’estil de vida personal també influeix en el risc individual de càncer. Fumar, obesitat i els hàbits alimentaris deficients són un dels factors més importants en aquesta àrea. A més, metges i health les asseguradores recomanen un cribratge periòdic de determinats tipus de càncer per detectar els tumors precoçment.
Atenció de seguiment
Les opcions d’atenció de seguiment solen ser molt limitades en el cas d’un glucagònom. En aquest cas, la persona afectada depèn principalment del tractament mèdic d’un metge per prevenir i limitar noves complicacions i molèsties. L’autocuració no es produeix amb un glucagonoma. En el pitjor dels casos, la persona afectada mor a conseqüència d’aquesta malaltia. Com més aviat es detecti el tumor, millor serà el curs. Per aquest motiu, el diagnòstic i el tractament precoços són de gran importància. El tractament en si sol realitzar-se mitjançant quimioteràpia. Els afectats depenen del suport d'amics i familiars, per la qual cosa necessiten no només suport físic sinó també psicològic. A més, un producte saludable dieta i, en general, un estil de vida saludable també pot tenir un efecte positiu en el transcurs d’aquesta malaltia. Freqüentment, els afectats depenen de la presa de medicaments, per la qual cosa s’ha de procurar que es prenguin regularment i, sobretot, correctament. Fins i tot després d’un tractament reeixit, són necessaris exàmens periòdics del cos per detectar nous tumors en una fase inicial. A més, el contacte amb altres persones que pateixen aquesta malaltia també pot tenir un efecte positiu en el futur.
Què pots fer tu mateix?
Si s’ha diagnosticat un glucagònom, cal un tractament mèdic. Tanmateix, els afectats també poden fer algunes coses ells mateixos per pal·liar els símptomes i afavorir la recuperació. El primer pas és tractar els efectes secundaris individualment. Mesures com ara repòs al llit, compreses càlides i suau dieta ajudar contra nàusea, diarrea, vòmits i altres efectes secundaris de la medicació prescrita. Pèrdua de cabells no sol ser permanent. Tanmateix, si es troba molest, un postisso o un suau cabell Es recomana restaurar. Tanmateix, s’ha d’examinar aquest últim amb el metge responsable per excloure’l interaccions amb la medicació prescrita. A més, s’ha de tractar la malaltia desencadenant. Si el glucagonoma és causat per la diabetis, el dieta s’ha de canviar. També s’ha de reduir l’excés de pes i fer exercici regularment. Això també ajuda a evitar símptomes com la fatiga, la manca d’energia i la lentitud cicatrització de ferides. Fisioteràpica mesures, Com ara fisioteràpia, Pilates or ioga, ajuda contra les queixes neurològiques. Atès que les mesures d’autoajuda adequades varien d’un cas a un altre, es recomana una consulta periòdica amb el metge. El professional mèdic pot donar altres consells per afavorir la recuperació de forma independent.
