L’estenosi istmica aòrtica és congènita cor defecte. Implica un estrenyiment de l’aorta.
Què és l'estenosi istmica aòrtica?
L’estenosi istmica aòrtica (coarctatio aortae) és el segon tipus congènit més freqüent cor defecte. En aquest cas, un estrenyiment luminal de l’aorta (principal artèria) es produeix a la regió de l’istme aòrtic (istme aortae). Aquesta estenosi es tradueix en un augment de la pressió sobre les vies de sortida de la ventricle esquerre. L’aorta reduïda augmenta la resistència. Per superar això, el cor treballa més, fent que s’engrandeixi i s’espesseixi, cosa que es tradueix en un debilitament addicional. L’estenosi de l’istme aòrtic és congènita i es veu en el 7% de tots els defectes cardíacs. La malformació és més freqüent en nois que en noies.
Causes
Què causa estenosi a l’istme aòrtic no se sap exactament. Hi ha dues teories per al seu desenvolupament. La primera teoria considera una disminució de sang el flux a l’aorta, que es produeix durant el període embrionari, per ser el desencadenant. La segona teoria culpa el teixit dispers del conducte arteriós de l'estrenyiment. Els metges divideixen l'estenosi istmica aòrtica en dues formes diferents:
- Estenosi istmica aòrtica preductiva.
- L’estenosi de l’istme aòrtic postductal
En el cas de l’estenosi istmica aòrtica preductiva, l’estrenyiment existeix anterior a la unió del conducte arteriós. A més, sovint hi ha un subdesenvolupament tubular de l’arc aorta i parts de l’aorta descendent. No poques vegades, també hi ha un defecte septal ventricular. En la majoria dels individus afectats, prevé el grau greu d’estenosi istmica aòrtica sang flueix de l’aorta ascendent a l’aort descendent. Per aquesta raó, sang el subministrament a l'aorta ascendent es produeix gairebé exclusivament a través del pulmó artèria. En el procés, la sang venosa flueix pel conducte arteriós obert. Com a resultat, hi ha una reducció del flux sanguini cap a la part inferior del cos. No obstant això, si el conducte està tancat, els polsos femorals es debiliten, cosa que al seu torn provoca la pressió arterial deixar caure. Això provoca un augment del risc d’anúria i insuficiència renal. En la forma postductal, menys freqüent, l’estenosi de l’istme aòrtic es troba posteriorment a la confluència del conducte i cap a l’aorta. L’estrenyiment del lumen s’assembla a un rellotge de sorra.
Símptomes, queixes i signes
El tipus de símptomes i el moment de la seva aparició depenen de la localització de l’estenosi istmica aòrtica, així com de la seva gravetat. En l'estenosi istmica aòrtica preductiva, en manca oxigen així com la insuficiència cardíaca fins i tot en nadons acabats de néixer. Això es manifesta per la manca d’alcohol, la manca de prosperitat i cianosi, en què el fitxer pell i les mucoses es tornen blavoses. També es pot produir una hegatosplenomegàlia, en la qual el melsa i fetge ampliar al mateix temps. Es tracta d’una barreja d’hepatomegàlia i esplenomegàlia. Si es produeix una obstrucció del conducte botalli, hi ha fins i tot un perill per a la vida. Sense un tractament oportú, la taxa de mortalitat dels nens afectats és del 90%. La coartació aòrtica postductal és més difícil de diagnosticar perquè només es nota un murmuri del cor i una diferència de pols durant els exàmens de detecció. Sovint els nens petits es veuen afectats hemorràgies nasals, vedell dolor a l'esforç, peus freds i mals de cap. Els adolescents, en canvi, corren el risc de patir la malaltia dels aparadors.
Diagnòstic i progressió
Un metge sol diagnosticar estenosi aòrtica escoltant un murmuri del cor. Això es produeix juntament amb una diferència en pressió arterial entre els membres superiors i inferiors. Tot i que hi ha una pressió elevada als braços, el pols i pressió arterial a les cames són més aviat febles. Examen posterior mesures pot incloure un ecocardiograma (ECG), Radiografia examen, angiografia or imatges per ressonància magnètica (Ressonància magnètica). Els resultats de l’examen precís són possibles amb l’ajut d’un cateterisme cardíac. En aquest procediment, els metges fan avançar un tub, al qual s’uneix un dispositiu de mesura o una càmera, fins al cor. D’aquesta manera, avaluen l’estructura de l’aorta, les condicions de la pressió arterial i el flux sanguini. Si s’elimina amb èxit la coartació aòrtica, els nens afectats solen tornar a suportar el pes completament i es consideren curats, però han de fer-se revisions amb un cardiòleg la resta de la seva vida. Les possibles complicacions a llarg termini inclouen protuberàncies a la paret aòrtica.
complicacions
Les complicacions que poden produir-se en associació amb una estenosi istmica aòrtica no tractada (ISTA) depenen de la ubicació exacta de l’estenosi congènita i del tipus i gravetat de l’estrenyiment. Si l'estenosi encara es troba anterior al conducte botalli, les possibles complicacions són particularment greus perquè el cos no pot formar vies sanguínies alternatives (col·laterals). Llavors apareixen complicacions greus fins i tot en els nounats a causa de la inadequació oxigen i aportació de nutrients a la meitat inferior del cos i a òrgans interns com els ronyons, fetge i els intestins. Neonatal greu icterícia es pot desenvolupar com una complicació visible. Xoc símptomes amb hiperacidesa de la sang es pot desenvolupar com una complicació addicional. El pH pot baixar per sota de set, resultant normalment irreversible cervell danys. En casos menys greus d’ISTA, hi ha poques complicacions en els nounats perquè s’ha format una xarxa de col·laterals per proporcionar gran part del subministrament de sang. En molts casos, la malaltia passa inicialment desapercebuda i només es fa evident a infància o a l'edat adulta. Si ISTA passa desapercebut i, per tant, no es tracta, és permanent hipertensió es pot desenvolupar perquè la funció Windkessel de l’aorta es redueix severament. En aquests casos, el cos intenta compensar la imminent caiguda de la pressió diastòlica augmentant la pressió sistòlica. La varietat de complicacions que es poden produir són similars a les de les arterials hipertensió.
Quan hauríeu de visitar un metge?
La contribució als símptomes d’estenosi istmica aòrtica (ISTA) que es produeix és la ubicació exacta de l’estretor de la artèria (aorta). Pot ser immediatament anterior o posterior al conducte arteriós, que curtcircuita el circulació pulmonar a la circulació sistèmica abans del naixement. Si l'estenosi es troba anterior a la finestra de curtcircuit (preductal), el cor esquerre queda estressat i sobrecarregat. Normalment, la simptomatologia és tan greu que fins i tot el nounat ha de ser tractat quirúrgicament, ja que és perillós per a la vida condició. Si l’estrenyiment de l’aorta es troba immediatament darrere de la confluència del conducte arteriós (postductal), evasiu d'un sol ús i multiús. (col·laterals) generalment es poden formar a través de diverses artèries toràciques. Per tant, en molts casos, l’ISTA postductal passa desapercebut fins a l’edat adulta. La decisió de buscar atenció mèdica només sorgeix quan condició es diagnostica incidentalment. Si no es descobreix i es diagnostica l’estenosi aïmica istmica fins a l’adolescència o la primera edat adulta, les accions posteriors haurien de dependre de la circulació pot compensar l’estrenyiment a l’aorta. Una mesura de la "qualitat" de la compensació és indirectament proporcionada per les diferències de pressió sistòlica entre el cos superior i inferior, per exemple entre el braquial i el cama artèries. Com més petites siguin les diferències de pressió, millor funcionaran les col·laterals. Es recomana per al pronòstic a llarg termini una revisió de les garanties de mida i curs per un angiòleg o cardiòleg.
Tractament i teràpia
Tant en la estenosi istmica aòrtica preductiva com postductal, es necessita tractament mèdic des de la infància. Sense adequat teràpia, la taxa de mortalitat és del 60 al 90 per cent. Si es produeixen símptomes greus, es considera una emergència mèdica que requereix cirurgia immediata. Com que no cal obrir el cor quirúrgicament, a màquina cor-pulmó normalment es pot prescindir. Durant el procediment, el cirurgià fa una incisió a la part esquerra del pit entre dos costelles. El tancament de l'aorta es realitza davant i darrere de l'estenosi durant el període quirúrgic. Si es tracta d’una estenosi de curta estirada, la malaltia vas sanguini es pot eliminar l’àrea. El cirurgià sutura els extrems del d'un sol ús i multiús. junts. Si, en canvi, hi ha una estenosi d’estirament més llarg, la secció inferior de la vas sanguini es pot suturar a l'arc aorta. De vegades, s’utilitzen parts de l’artèria braquial esquerra per a la reconstrucció. Com a alternativa a la cirurgia, es pot realitzar una dilatació amb globus per tractar la coartació aòrtica. L’estrenyiment s’eixampla amb l’ajut d’un catèter amb globus. No obstant això, hi ha un risc de reaparició de l'estrenyiment posterior. Per aquest motiu, normalment es prefereix la cirurgia. Si es produeix un re-stent després de la cirurgia, es considera més adequada la dilatació del globus.
Perspectives i pronòstic
L’estenosi istmica aòrtica no necessàriament lead a disminució de l’esperança de vida o altres símptomes en tots els casos. No obstant això, els afectats en depenen teràpia per alleujar els símptomes i prevenir noves complicacions. Com a regla general, s’ha de subministrar als nens oxigen immediatament després del naixement, en cas contrari, els nounats moririen. Els nens poden patir un trastorn del desenvolupament en aquest procés. Malauradament, la limitació d’aquest trastorn no és possible en tots els casos. En casos greus, el del pacient pell pot tornar blau. Si no es tracta, la malaltia també es pot patir lead a una ampliació del fetge or melsa, de manera que els pacients pateixen greus dolor en aquestes regions. A més, la coarctació aòrtica pot lead a hemorràgies nasals i greu mals de cap en la vida quotidiana. Si el condició no es tracta, pot limitar significativament l’esperança de vida del pacient. No obstant això, els símptomes es poden alleujar molt bé mitjançant el tractament, de manera que la persona afectada pot participar en la vida quotidiana sense restriccions. Com a regla general, només són necessaris uns quants exàmens posteriors després d’un tractament reeixit.
Prevenció
L’estenosi istmica aòrtica és una afecció congènita. Per tant, no hi ha cap mètode preventiu eficaç mesures.
Seguiment
Atès que l’estenosi aïmica istmica és una malaltia congènita, no es pot tractar de manera causal, sinó simptomàticament. En aquest cas no es pot aconseguir una curació completa i les opcions per a l’atenció de seguiment en l’estenosi istmica aòrtica també són relativament limitades. El pacient depèn del tractament mèdic, ja que en cas contrari es pot produir la mort prematura de la persona afectada. Si es produeixen els símptomes aguts de l’estenosi istmica aòrtica, normalment s’ha de trucar directament a un metge d’urgències o visitar l’hospital. Com més primerenca sigui la estenosi a l’istme aòrtic es diagnostica i es tracta, més alta és la probabilitat d’un curs positiu de la malaltia. Després de l’operació, el pacient ha de tenir cura del seu cos i descansar. S'han d'abstenir d'activitats o esports extenuants. Estrès també s’ha d’evitar. La ingesta de nicotina i alcohol també s’ha de reduir al mínim. En general, un estil de vida saludable amb un estil de vida saludable dieta té un efecte positiu en el curs de la malaltia. Si el metge prescriu medicaments per al pacient amb coartació aòrtica, s’ha de procurar que aquest medicament es prengui regularment. Igualment, interaccions amb altres medicaments s’ha de tenir en compte.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
La prioritat en el tractament de l'estenosi istmica aòrtica es realitza constantment profilàctica i terapèutica mesures. Gràcies als avenços diagnòstics, ara sabem l’eficàcia d’un acord cardíac monitoratge i cura. S'ha de prestar atenció en un centre amb experiència en la gestió de defectes cardíacs congènits. La pressió arterial elevada sovint acompanya la malaltia. A més de la droga teràpia, tot reduint la pressió arterial SIDA són benvinguts, si no suposen una càrrega massa gran per al pacient. Dos aspectes recolzen la reducció de la pressió arterial: dieta i fer exercici. Quan es tracta de dieta, gairebé tots els estudis apunten a una connexió entre el consum de sal i hipertensió. Els pacients que redueixen la quantitat de sal a la seva dieta o presten atenció al contingut de sal dels aliments preparats poden tenir una influència positiva considerable en els seus nivells de pressió arterial. Cal fer exercici regular i constant per reduir permanentment els nivells de pressió arterial. Només els exercicis aïllats no tenen cap efecte, al contrari, tensen el cos ja susceptible. Els esports que redueixen la pressió arterial són aquells en què el pacient enforteix o augmenta resistència i resistència. Aquests inclouen caminar, funcionament, ciclisme i natació.Poseu-vos en contacte amb esports o els anomenats esports stop-start, com ara tennis s’ha d’evitar; esports amb una càrrega estàtica elevada, com ara aixecament de peses, gimnàstica d'aparells o rem també s’ha d’avaluar críticament.
