Aplàstic anèmia es produeix quan hi ha una pertorbació a medul · la òssia funció. Hi ha una deficiència de vermell sang cèl · lules, glòbuls blancs, i cèl·lules sanguínies.
Què és l’anèmia aplàstica?
Aplàstic anèmia és quan hi ha una deficiència de vermell sang cèl · lules, glòbuls blancsi plaquetes degut a medul · la òssia disfunció. Aquesta severa reducció de tots sang cèl·lules també es coneix com pancitopènia. La pancitopènia inclou leucopènia, anèmia i trombocitopènia. Cada any es desenvolupen unes dues persones per milió de població anèmia aplàstica. Per tant, és una malaltia molt rara. Les anèmies aplàstiques poden ser desencadenades per les drogues, infeccions i toxines. Molt poques vegades, l’anèmia és congènita.
Causes
L’anèmia de Fanconi i la síndrome de Diamond-Blackfan són exemples d’anèmies aplàstiques congènites. L'anèmia Fanconi és un trastorn hereditari autosòmic recessiu. Es basa en un trencament cromosòmic. La síndrome de Diamond-Blackfan també s’hereta. Aquí, cromosomes 19 i 8 porten gens mutats. Tanmateix, les formes adquirides de anèmia aplàstica es produeixen amb més freqüència. En més del 70 per cent dels casos, es desconeix la causa. El deu per cent de les anèmies aplàstiques són causades per les drogues. Els desencadenants potencials inclouen antiinflamatoris no esteroides les drogues o antiinflamatoris no esteroides (AINE), fenilbutazona, felbamat colchicina, alopurinol, tirostàtic fàrmacs, sulfonamines, or preparatius i fenitoïna. Un altre deu per cent dels casos de malaltia es deu a una intoxicació química amb pentaclorofenol, lindà or benzè. Radiació ionitzant, per exemple en el curs de la radiació teràpia for càncer, també pot provocar anèmia aplàstica. El cinc per cent de les anèmies són causades per virus. Virus com ara el parvovirus B19 i 목표 : 이탈리아 : 저명한, XNUMX의 상반기 분, 후반의 9 분; 부동, XNUMX 분 처음과 XNUMX XNUMX와 두 번째; Fluminense XNUMX에 Chiquinho, 찰리, XNUMX 분 처음; Matheus 카르발류, 시간의 XNUMX 분 poden ser desencadenants. Es debat si és possible que el gran nombre de casos idiopàtics, és a dir, casos sense una causa identificable, es deu a un virus desconegut. Com que la majoria dels pacients no desenvolupen anèmia aplàstica malgrat la infecció vírica o la medicació, es discuteix sobre la predisposició genètica. Segons hipòtesis recents, agents nocius exògens com productes químics, drogues o virus lead a una reacció autoimmunològica de Limfòcits T. contra les cèl·lules mare hematopoètiques del medul · la òssia en presència d’una predisposició genètica específica.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes de l’anèmia aplàstica estan determinats per la deficiència de glòbuls vermells, plaquetesi glòbuls blancs. A causa de la manca de glòbuls vermells, els pacients afectats se senten cansats. Pateixen mals de cap, pèrdua de pes, nàusea i concentració problemes. Sota estrès, tenen dificultats respiració. La cor augmenta la taxa (taquicàrdia). De tant en tant, mareig es produeix. A causa de la manca de glòbuls blancs, la funció del sistema immune està greument deteriorada. La tendència a la infecció augmenta dràsticament. L’oral i el faríngi mucosa dels pacients presenta nombroses ulceracions. Necrotitzant inflamació de les genives també és típic de l’anèmia aplàstica. En el curs, es poden produir infeccions greus. Per exemple, greu pneumònia es desenvolupa a partir del qual els pacients gairebé no es recuperen. En el pitjor dels casos, sepsis es produeix. El patògens penetren al torrent sanguini i es desenvolupa una infecció generalitzada. El principal els bacteris responsables són Escherichia coli, Staphylococcus aureus i bacteris dels gèneres Klebsiella, Serratia o Enterobacter. El símptoma principal de sepsis és intermitent a alta febre. A més, ràpid respiració, vòmits, calfreds, i baix pressió arterial són evidents. En sepsis, amenaça per a la vida xoc és imminent. Plaquetes normalment són responsables de la coagulació de la sang. La manca de plaquetes condueix a una major tendència al sagnat. Els pacients desenvolupen hematomes grans fins i tot per lesions de menor impacte. A més, hemorràgies puntiformes a la pell, els anomenats petèquies, es fa visible. En les dones, la diàtesi hemorràgica es manifesta per una prolongació menstruació.
Diagnòstic i curs
Els símptomes clínics proporcionen proves inicials d’anèmia aplàstica. Si se sospita d’anèmia aplàstica, a examen de laboratori de la sang es realitza. El recompte de sang mostrarà un nombre disminuït de reticulòcits. Reticulòcits són un precursor dels glòbuls vermells. Una deficiència indica una alteració de la funció de la medul·la òssia. A causa de la manca de glòbuls vermells, el sèrum ferritina el nivell està elevat. Això significa que l'emmagatzematge de ferro al sèrum s’incrementa. L’hormona eritropoietina també s’incrementa al sèrum sanguini i també a l’orina. Eritropoietina és produït per ronyó per estimular la formació de sang. Per confirmar el diagnòstic d’anèmia aplàstica, una medul·la òssia biòpsia es pot realitzar. Poques o cap cèl·lula que produeix glòbuls vermells es troba a la mostra de teixit extreta. La medul·la òssia és rica en greixos i pobra en cèl·lules. Si la malaltia és greu, només el plasma sanguini i limfòcits es troben a la medul·la òssia. Si se sospita que hi ha anèmia aplàstica, també es pren sempre un historial de medicaments acurat. Aquesta és l'única manera d'excloure la possibilitat que l'anèmia es degui a l'ús de medicaments.
complicacions
L’anèmia aplàstica és una malaltia potencialment mortal que pot causar moltes complicacions. Si no es tracta, les perspectives són molt pobres. Més de dos terços moren en poc temps. Després d’un tractament reeixit, però, les possibilitats de poder fer-ho lead una vida normal torna a augmentar. No obstant això, l'edat i el recompte de granulòcits tenen un paper important en l'avaluació de les perspectives de curació. La majoria de pacients que se sotmeten a hematopoètics al·logènics trasplantament de cèl·lules mare tenir un resultat positiu. Fins i tot si no hi ha germans disponibles i les cèl·lules mare s’extreuen d’un donant estranger, és possible una recuperació completa. No obstant això, encara es produeixen complicacions greus en aproximadament una quarta part dels casos, que sovint provoquen la mort. Fins i tot per als pacients que reben tractament immunosupressor, les perspectives d’un futur saludable es consideren bones. Quatre cinquenes parts sobreviuen a la malaltia. No obstant això, la meitat d'aquests pacients encara necessiten trasplantament perquè no responen al tractament, recauen o desenvolupen posteriorment una malaltia secundària. Com que no es tracta d’un tractament inofensiu, cal seguir estrictament els exàmens de seguiment de tota la vida. Aquesta és l’única manera de descartar seqüeles tardanes.
Quan s’ha d’anar al metge?
mal de cap nàusea, fatiga, o la pèrdua de pes pot indicar anèmia aplàstica, que ha de ser avaluada i tractada per un metge. Altres signes d’alerta inclouen un mal rendiment i problemes circulatoris, així com hemorràgia i infecció de teixits. Si es produeixen diversos d’aquests símptomes, s’ha de consultar immediatament un metge. Tot i que l’anèmia aplàstica és extremadament rara, es produeix ràpidament quan es produeix. L’anèmia més freqüent, és a dir, l’anèmia clàssica, també s’ha de diagnosticar immediatament i tractar-la si cal per la seva causa health perills. En conseqüència, és aconsellable consultar un metge tan aviat com apareguin els primers símptomes d'anèmia. La visita al metge de família o al neuròleg és particularment urgent si apareixen altres malalties com ara estómac i també hi ha afeccions intestinals, trastorns nerviosos o canvis mentals. Qualsevol decoloració del pell s’ha d’examinar. El mateix s'aplica als canvis en el fitxer llengua i les ungles així com símptomes generals com palpitacions, falta d'alè i possibles desmais. Si hi ha sang a les femtes o orina, cal visitar immediatament l’hospital més proper per obtenir més aclariments. Allà es pot determinar si es tracta d’anèmia aplàstica o simple. Si es detecten abans, ambdues formes es poden tractar bé.
Tractament i teràpia
En anèmia aplàstica, simptomàtica teràpia inicialment s’administra amb transfusions de sang. Aquests contenen glòbuls vermells concentrats i plaquetes. El infusions estan destinats a contrarestar l 'anèmia i trombocitopènia. Antibiòtics s’administren per tractar infeccions. A més, d’ampli espectre antibiòtics s’utilitzen per prevenir altres infeccions. Com que hi ha una tendència augmentada a l’hemorràgia a causa de la deficiència de plaquetes, els pacients s’ho han de prendre amb calma. S’ha d’evitar el sagnat en tots els casos. Els pacients reben per evitar una major destrucció de la medul·la òssia immunosupressors. Drogues com cortisona or ciclosporina s’utilitzen. En algunes circumstàncies, globulina anti-limfòcits T teràpia s’administra. Com a teràpia definitiva, trasplantament de cèl·lules mare es pot realitzar. Depenent del donant, la taxa de curació supera el 70%.
Perspectives i pronòstic
L’anèmia aplàstica té un pronòstic desfavorable. Sense assistència mèdica, més de 2/3 de les persones amb la malaltia moren durant les primeres setmanes o mesos de vida. En el cas de la malaltia hereditària, l’organisme no pot millorar el seu benestar pels seus propis mitjans. Això condueix a la pèrdua de físic força i la mort del nen. Amb el tractament mèdic es pot millorar la probabilitat de supervivència del pacient. No obstant això, hi ha un perill de vida augmentat. Si l’organisme es veu fortament debilitat, les pròpies possibilitats del cos no són suficients. El pronòstic millora en pacients amb un estable sistema immune i cap altra malaltia. No obstant això, amb les directrius mèdiques actuals, no hi ha cura per a l’anèmia aplàstica. Per raons legals, no es permet que investigadors i científics interfereixin activament amb els humans genètica. Per tant, els professionals mèdics se centren en l'atenció bàsica al pacient per permetre-li viure amb la malaltia. Si s’interromp o suspèn el tractament, la probabilitat de supervivència disminueix dràsticament. L’estil de vida també s’ha d’adaptar a les necessitats del cos. S’ha d’evitar completament el sagnat en la mesura del possible. El pacient no hauria d’assumir riscos innecessaris, ja que sempre hi ha el risc de perdre la vida en cas d’accident o caiguda.
Prevenció
Com que la predisposició genètica és generalment desconeguda, l’anèmia aplàstica és difícil de prevenir.
Atenció de seguiment
En aquesta anèmia, l’atenció de seguiment és molt limitada. En qualsevol cas, el pacient depèn d'un tractament mèdic permanent, perquè si no es tracta, aquesta malaltia pot causar la mort de la persona afectada. En la majoria dels casos, les persones afectades depenen de transfusions de sang a causa de l’anèmia. Sovint també és necessari prendre antibiòtics i altres medicaments. S’ha de procurar que es prenguin regularment i els pares també han de comprovar la ingesta dels seus fills. En prendre antibiòtics, alcohol també s’ha d’evitar, en cas contrari, el seu efecte es debilitarà. En general, no es pot predir si s’aconseguirà una cura completa en aquesta anèmia. En persones molt joves o en nens, aquest tipus d’anèmia també pot aparèixer lead morir. En aquest cas, el desenvolupament de depressió també es pot prevenir.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Els pacients amb anèmia aplàstica pateixen una malaltia que posa en perill la seva vida, per tant, s’autoajuda mesures no són una prioritat. Més aviat, els afectats han de contactar amb un metge o un metge d’urgències immediatament després de registrar-se els primers símptomes de la malaltia. Això es deu al fet que l’inici del tractament sovint té un efecte decisiu en l’evolució posterior i en el pronòstic. Normalment, es requereix una estada hospitalària en una clínica, durant la qual els pacients reben transfusions, per exemple. Durant tot el període de tractament, el descans físic és essencial per als afectats. La tendència al sagnat augmenta molt, de manera que fins i tot lesions lleus o cops poden causar complicacions. Els pacients se solen administrar antibiòtics per prevenir diverses infeccions. Les defenses físiques naturals es redueixen significativament per la malaltia, de manera que els afectats també eviten el contacte amb un gran nombre de persones. Això sovint afecta l'ordre de visita a l'hospital, que els pacients segueixen estrictament. L’èxit del tractament de la malaltia no significa que no sorgeixin més complicacions. Per tant, els pacients solen assistir a exàmens de seguiment al llarg de la seva vida per tal de controlar-ne health estat després de la malaltia i per tractar qualsevol queixa ràpidament. Atès que els pacients solen estar molt debilitats, els esports intensius no estan indicats durant un temps després de la teràpia.
