In granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis, granulomatós inflamació del petit sang d'un sol ús i multiús. es produeix. Durant aquest procés, els teixits són infiltrats per granulòcits eosinòfils.
Què és la granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis?
En temps anteriors, granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis (EGPA) també es coneixia com a síndrome de Churg-Strauss (CSS). Els patòlegs Jakob Churg (1910-2005) i Lotte Strauss (1913-1985) van servir com a homònims. En l’actualitat, però, es coneix com a malaltia granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis, o EGPA per abreujar. Eosinofílic granulomatosi amb poliangiitis (vasculitis) és una malaltia rara que pertany a l’ANCA vasculítides (AAV). ANCA és l'abreviatura de citoplasmàtic anti-neutròfil anticossos. Associat a ANCA vasculítides són malalties sistèmiques que poden afectar gairebé tots els òrgans. Una característica típica de l’EGPA és la afectació dels pulmons, que es manifesta per asma símptomes. En eosinòfils granulomatosi amb poliangiitis, granulomatós (formador de grànuls) inflamació de petites i mitjanes sang d'un sol ús i multiús. es produeix. El teixit està infiltrat per granulòcits eosinòfils (cèl·lules inflamatòries), que formen un subconjunt de blanc sang cèl · lules. Per tant, inflamació de la sang d'un sol ús i multiús. es produeix com a resposta immune. Les dones tenen el doble de probabilitats de desenvolupar EGPA que el sexe masculí. En la majoria dels casos, la malaltia es manifesta entre els 40 i els 50 anys. La incidència és d’un a dos casos nous per milió de població cada any.
Causes
Què provoca eosinòfils? granulomatosi amb poliangiitis encara es desconeix. Diversos metges sospiten que es deu a un mal funcionament del cos sistema immune. Les predisposicions al·lèrgiques semblen tenir un paper especial. L’EGPA és particularment freqüent en persones que pateixen asma bronquial o altres al·lèrgies. A més, l’ús de certs les drogues tal com montelukast es considera un factor de risc per a la síndrome de Churg-Strauss. Un fet sorprenent és que el dany als vasos sanguinis és causat per IgE anticossos. A més, la malaltia sempre comença al vies respiratòries, suggerint una malaltia del complex immunitari.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes de la granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis es produeixen en diverses fases. Per exemple, a l’aparició de l’EGPA es produeixen malalties respiratòries cròniques. Això pot ser asma, rinitis al · lèrgica, O sinusitis. Mentre era arrodonit envà nasal és present a nas, pòlips es produeixen als sinus. Més tard, asma bronquial també es produeix. A la segona fase de l’EGPA, hi ha eosinofília de sang i teixits. La malaltia sistèmica real només es manifesta quan vasculitis es produeix als petits vasos sanguinis. En la majoria dels casos, s’acompanya de granulomes extravasculars o hipereosinofília. Els factors que causen les diferents fases de la malaltia encara no s’han aclarit. Atès que la granulomatosi eosinòfila amb poliangiitis pot produir-se en tots els òrgans, el tracte gastrointestinal de vegades es veu afectat. Això es manifesta per símptomes còlics, diarrea, nàusea i vòmits. A més, la inflamació del artèries coronàries o el cor el múscul és possible, cosa que resulta insuficiència cardíaca o fins i tot a atac del cor. No és estrany que sigui individual dany als nervis aparèixer, acompanyat de punyalades dolor, adormiment i paràlisi. Si el fitxer pell hi ha sagnat de la mida d’un cap de pin, es produeixen llagues o es formen úlceres. Altres símptomes transitoris inclouen febre, suau pneumònia, fatigai pèrdua de pes.
Diagnòstic i curs
La primera sospita de granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis sorgeix a asma pacients quan pateixen altres símptomes com dany als nervis o afeccions cardíaques. Per assegurar el diagnòstic, es prenen mostres de teixit del cor regió, un nervi o afectat pell zones. Vasculitis es pot identificar per la composició típica de les cèl·lules inflamatòries anàlisi de sang revela nivells elevats de granulòcits eosinòfils, que és una troballa típica. Una indicació addicional és proporcionada per una acumulació d'IgE anticossos. Es poden detectar en aproximadament el 40 per cent de tots els pacients. Per al diagnòstic de focus de malaltia al sinus paranasals, pulmons o cor que no són visibles, mètodes d'examen d'imatges com un Radiografia examen, tomografia per ordinador (TC) o imatges per ressonància magnètica (RM) s’utilitzen. L’esperança de vida dels pacients amb EGPA ha millorat significativament en els darrers anys amb tractaments immunosupressors. No obstant això, les recaigudes es produeixen amb freqüència, de manera que és necessari un control constant. Amb un tractament òptim, la taxa de supervivència a 5 anys supera el 80%. No obstant això, la mort per infart de miocardi o la insuficiència cardíaca es produeix en alguns pacients.
complicacions
Normalment hi ha molèsties i complicacions de la vies respiratòries degut a la malaltia. El pacient pot patir per igual inflamació del nas i els sins paranasals, que compliquen la vida quotidiana i redueixen la qualitat de vida. Sovint, pòlips també es desenvolupen, cosa que complica encara més respiració. A causa de la reducció oxigen subministrament, les activitats extenuants ja no es poden realitzar i la persona afectada pot perdre la consciència. El cor i el tracte gastrointestinal també es veuen afectats, de manera que la insuficiència cardíaca es pot produir. En el pitjor dels casos, això condueix a un atac del cor i, finalment, fins a la mort. La sensació general de malaltia també condueix a febre i pèrdua de gana, que pot lead a la pèrdua de pes. En molts casos, pneumònia també es produeix. El tractament sol ser causal amb l’ajut de antibiòtics i condueix a l'èxit al cap de pocs dies. No obstant això, és necessari un tractament precoç per evitar danys secundaris i altres complicacions. No hi ha reducció de l’esperança de vida. Es poden produir complicacions si hi ha una recaiguda i el pacient torna a contraure la malaltia.
Quan hauríeu de visitar un metge?
If respiració si es produeixen trastorns, s’hauria d’iniciar un examen mèdic. Si respiració es produeixen aturades, falta d'alè o interrupcions en la respiració, hi ha motius de preocupació. És necessària una visita al metge, que posa en perill la seva vida condició és imminent si l’organisme es subministra de manera persistent oxigen. Es pot produir un fracàs d’òrgans, que s’associa amb danys irreparables i de per vida. Si es produeixen trastorns del son amb falta d'alè simultània, cal un metge el més aviat possible. En cas de hipertensió, problemes amb el ritme cardíac, palpitacions, trastorns de concentració o dèficits d’atenció, s’ha de consultar un metge. Les queixes del sinus s’han d’examinar i tractar tan aviat com persistin durant diversos dies o augmentin la intensitat. Si hi ha queixes existents estómac o intestins, és necessària una visita al metge. Si nàusea, vòmits or diarrea els símptomes es produeixen reiteradament, s’ha de consultar un metge. En cas de dolor, rampes o paràlisi a tot el cos, s’ha de consultar un metge el més aviat possible. En casos greus, un estat de comat és imminent si no es tracta. L’entumiment de les extremitats es considera inusual i també s’ha d’aclarir mèdicament. Si es formen úlceres, es produeix una inflor o una sensació general de malaltia, cal visitar el metge. Si hi ha pèrdua de pes no desitjada, persistència o sensació de debilitat física, s’hauria d’iniciar un examen mèdic.
Tractament i teràpia
En les fases inicials de granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis, es dóna el pacient antibiòtics com el trimetoprim o el sulfametoxazol. A més, es donen dosis baixes de corticoides antiinflamatoris, que comporten una millora en dos terços de tots els pacients. En fases avançades, els pacients també reben immunosupressors a més dels corticoides. Si el curs de la malaltia és greu, el corticosteroide xoc el tractament es considera prometedor. En aquest cas, s’administren dosis elevades de corticoides en pocs dies en forma d’infusió. Immunoglobulines també es pot utilitzar si aquest tractament no té èxit. Si es pot aturar la inflamació administració dels les drogues, El cortisona dosi es redueix gradualment al mínim possible administració. D’aquesta manera, EGPA es pot suprimir a llarg termini en la majoria dels pacients.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis, coneguda anteriorment com a síndrome de Churg-Strauss, varia en termes de gravetat dramàtica. Com més òrgans afectin la malaltia, pitjor serà el pronòstic. Problemàticament, aquesta malaltia pot afectar pràcticament qualsevol persona, generalment a la mitjana edat. La malaltia es descriu per vasos sanguinis inflamats. Tot i que només es veuen afectats els vaixells petits i mitjans, n’hi ha molts. Ells lead als òrgans i els subministren sang i nutrients. En la mesura que són òrgans vitals com el cor i cervell, ronyons o els nervis es veuen afectats per granulomatosi eosinòfila i poliangiitis, es fa difícil. El pronòstic és molt pobre sense tractament. Sovint millora amb el tractament mèdic, però només amb medicaments abundants. Corticosteroides o immunosupressors tal com azatioprina, metotrexat, O ciclofosfamida s’utilitzen sovint. Tanmateix, el pronòstic de la granulomatosi eosinofílica i la poliangiitis empitjora encara més si aquestes les drogues s’han de prendre durant molt de temps. Aquestes preparacions solen tenir efectes secundaris greus. Aquests debiliten encara més l’organisme ja danyat. Si els medicaments es poden interrompre lentament perquè el condició millora, el pronòstic també millora. Malauradament, els símptomes sovint es repeteixen. Aquests poden resultar ser pitjors al començament de la malaltia.
Prevenció
Preventius mesures contra la granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis no es coneixen. Per tant, encara no s’han determinat les causes de la malaltia.
Seguiment
Per regla general, no és especial ni directe mesures i les opcions de cura posterior estan disponibles per a la persona afectada en aquesta malaltia. En aquest sentit, el diagnòstic i detecció precoç de la malaltia també és important en primer lloc, de manera que es puguin evitar altres recopilacions. Com més aviat es detecti la malaltia, millor serà el desenvolupament de la malaltia. No és possible que la malaltia es pugui curar per si mateixa, de manera que la persona afectada depèn en cap cas d’un metge. Només mitjançant un tractament mèdic adequat es poden pal·liar els símptomes permanentment. El tractament de la malaltia es realitza normalment amb l’ajut de medicaments. La persona afectada depèn de la dosi correcta i també de prendre la medicació regularment per pal·liar els símptomes. Sempre s’ha de consultar un metge si hi ha incertesa o si hi ha alguna pregunta. També s’ha de contactar amb el metge si es produeixen efectes secundaris indesitjables que afecten negativament la qualitat de vida de la persona afectada. En molts casos, el contacte amb altres persones afectades per la malaltia també pot ser útil, ja que sovint comporta un intercanvi d’informació. En la majoria dels casos, l’esperança de vida de la persona afectada no es redueix amb aquesta malaltia.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Per no carregar el vies respiratòries innecessàriament, el consum de nicotina s’ha d’evitar. De la mateixa manera, no visiteu locals on la gent fuma o on hi hagi altres contaminants a l’aire. Per evitar una irritació addicional del tracte gastrointestinal, toxines com ara alcohol no s’ha de consumir. A més, s’ha de tenir cura de mantenir una salut sana dieta i evitar la pèrdua de pes. Suficient vitamines i la fibra afavoreixen el procés de recuperació i prevenen desnutrició. La ingesta de hidrats de carboni, greixos o animals oli d'oliva s’ha d’evitar si és possible, ja que compliquen el procés digestiu. El cos s’ha de subministrar amb líquids suficients diàriament per prevenir-lo deshidratació. Malgrat tot fatiga i esgotament, és important que el pacient passi regularment temps a l’aire fresc i faci prou exercici. Per reforçar el benestar, s’han de dur a terme activitats que tinguin l’efecte de promoure un ànim de vida. La interacció amb persones de l'entorn immediat també ajuda a fer front als reptes de la vida quotidiana. Per a reduir l'estrès, és aconsellable que el pacient l'utilitzi relaxació tècniques com ioga or meditació. El cos necessita un subministrament adequat de calor. Per tant, és recomanable evitar corrents d’aire o portar roba massa prima.
