Anèmia hemolítica autoimmune: causes, símptomes i tractament

Hemolític autoimmune anèmia és una forma específica d’anèmia que s’adquireix més que no pas congènita. El condició també es parla en llenguatge mèdic per l'abreviatura AIHA. La malaltia és desencadenada per certs anticossos dirigida contra els propis antígens del cos. El anticossos lliguen principalment al vermell sang cèl·lules (terme científic eritròcits) i en alguns casos destrueixen aquestes cèl·lules sanguínies. Aquest procés de destrucció també s’anomena hemòlisi.

Què és l’anèmia hemolítica autoimmune?

Bàsicament, diferents formes d’hemolític autoimmune anèmia existir. Bàsicament, es diferencia en quatre categories diferents. Les diferències entre aquestes formes resideixen principalment en les diverses causes del desenvolupament de l’hemolític autoimmune anèmia. Per tant, hi ha autoimmunitat anèmia hemolítica del tipus Donath-Landsteiner, el tipus de calor, el fred tipus i AIHA causats per certs les drogues. Un tret característic de totes les manifestacions de la malaltia és que el sistema immune produeix anticossos que lead a la destrucció del vermell sang cèl · lules. Autoimmune anèmia hemolítica del tipus de calor és el més comú. Aproximadament tres quartes parts de tots els casos de la malaltia pertanyen a aquesta categoria. En aquest cas, els anomenats anticossos calorífics estan formats per la sistema immune. En segon lloc es troba fredde tipus AIHA, que representa aproximadament una cinquena part de totes les malalties. Són molt menys freqüents les anèmies hemolítiques autoimmunes associades a anticossos bitèrmics. A més, es distingeix entre anticossos complets i incomplets. Els primers provoquen una agrupació clarament visible del sang (terme mèdic d’aglutinació). Això fa que els glòbuls vermells s’enganxin. En presència d’anticossos incomplets, no es produeix cap agrupació de cèl·lules sanguínies. Els anticossos complets solen pertànyer al immunoglobulines M, les incompletes són immunoglobulines G. Si els anticossos es troben a la superfície dels glòbuls vermells, es poden detectar amb l’anomenada Prova de Coombs. Els anticossos dins del sèrum sanguini es poden detectar mitjançant proves indirectes de Coombs.

Causes

Les causes de l’autoimmune anèmia hemolítica depenen del tipus de malaltia. La més freqüent és l’anèmia hemolítica autoimmune del tipus calor. Els anticossos responsables aconsegueixen condicions òptimes de proliferació a temperatura corporal. Sovint s’anomenen immunoglobulines G, molt més rarament A o M. En principi, la malaltia es manifesta a qualsevol edat, però els adults són els més afectats. A més, les pacients dones pateixen la malaltia més sovint que els homes. En aproximadament el 50 per cent de tots els casos, no es poden determinar les causes externes del desenvolupament de l’anèmia hemolítica autoimmune. En la resta de casos, són evidents els vincles a diversos agents externs o infeccions. Molt poques vegades, per exemple, les vacunes són les responsables de la malaltia. Altres desencadenants potencials són les immunodeficiències, els limfomes malignes, leucèmia, timomes o colagenoses. Altres causes són presents en l’anèmia hemolítica autoimmune de la fred tipus. Quan la temperatura corporal baixa, les aglutinines fredes troben condicions òptimes. Aquests solen ser immunoglobulines M. Provocen la combinació de glòbuls vermells. Posteriorment, es produeix la destrucció de les cèl·lules. Les causes potencials d’aquest procés són les malignes limfoma, un gammopatia monoclonal com la malaltia de Waldenström o diverses infeccions.

Símptomes, queixes i signes

L’anèmia hemolítica autoimmune es caracteritza per diversos símptomes. Els signes típics d’anèmia inclouen fatiga, pàl·lid pell, baix rendiment, taquicàrdia, i falta d'alè per l'esforç físic. A més, apareixen símptomes típics d’hemòlisi. Aquests inclouen, per exemple, orina de color fosc a causa de l'alliberament del pigment sanguini hemoglobina i una decoloració groguenca del pell degut a una acumulació de bilirubina. Bàsicament, la progressió clínica de la malaltia depèn molt del cas individual. Si l’hemòlisi és greu, els pacients afectats pateixen símptomes com ara calfreds, nàusea i vòmits, Mal de panxai febre. aquest condició pot suposar una amenaça aguda per a la vida de la persona malalta. Si l’hemòlisi és extrema, xoc i insuficiència renal són possibles. Quan les drogues són els desencadenants de l’anèmia hemolítica autoimmune, els símptomes solen presentar-se uns minuts a hores després administració. En l’anèmia hemolítica autoimmune de tipus fred, es produeix una hemòlisi intravascular.

Diagnòstic i curs

Si es sospita la presència d’anèmia hemolítica autoimmune sobre la base de símptomes típics, s’ha de consultar amb urgència un metge. El historial mèdic ja proporciona informació rellevant sobre la malaltia. Per diagnosticar amb certesa l’anèmia hemolítica autoimmune, les anàlisis de sang són útils principalment. S’identifica el tipus d’anticòs present en cada cas. Especialment significatiu en aquest moment és el rendiment del Prova de Coombs. En l’anèmia hemolítica autoimmune, la prova directa de Cooms sol ser positiva. Si es veuen anticossos contra la calor, s’han de revisar els medicaments del pacient. Limfoma també s’ha de descartar. Quan es detecten anticossos barrejats, de vegades és necessari refredar i després escalfar la mostra de sang.

complicacions

En la majoria dels casos, aquesta anèmia causa una acció marcada fatiga i mal de cap en el pacient. El rendiment disminueix bruscament i ja no és possible per al pacient realitzar treballs i activitats físicament extenuants. De la mateixa manera, la majoria dels pacients pateixen pàl·lids pell i falta d'alè. La falta d'alè també pot lead a un atac de pànic en molts pacients. Els símptomes redueixen molt la qualitat de vida. Queixes psicològiques i depressió també es pot desenvolupar. Sovint, els símptomes d'un fet comú grip també es produeixen, com ara calfreds, diarrea i vòmits. No és estrany que febre i Mal de panxa que es produeixi també. En el pitjor dels casos, es produeix aquesta anèmia ronyó fracàs, en aquest cas suposa un perill mortal condició per al pacient. El tractament sol ser causal i depèn de la malaltia subjacent de l’anèmia. Sovint, s’administra al pacient medicaments que disminueixen els símptomes i alleugen les molèsties. Amb un tractament precoç i reeixit, no es produeixen més complicacions. Si els ronyons s’han danyat, pot afectar-ne l’afectat diàlisi.

Quan hauríeu de visitar un metge?

L’anèmia hemolítica autoimmune (AIHA) es presenta en tres variants, segons si l’hemòlisi autoimmune es deu a anticossos calorífics, anticossos freds o una forma mixta. Comú dels tres cursos és que els anticossos (generalment immunoglobulines de tipus G (IgG)) s’acoblen als receptors dels glòbuls vermells (eritròcits), "alliberant-los" per a la seva destrucció per part del sistema immune mitjançant hemòlisi. És aconsellable demanar consell mèdic i tenir un anàlisi de sang es realitza per a anticossos específics en els primers símptomes que poden indicar malaltia AIHA. Els signes de la malaltia poden ser força inespecífics, com ara fatiga, disminució del rendiment, dificultat per respirar i calfreds, febre i nàusea. En casos d’hemòlisi greu, n’hi ha bilirubina acumulació, que enfosqueix l’orina i fa que la pell sembli groguenca. Sobretot, el metge ha d’aclarir diagnòstic diferencial per descartar altres malalties amb símptomes similars, com ara limfoma o infecció amb micoplasma. Si l'AIHA aguda és causada per anticossos calorífics, també s'ha d'aclarir si es prenen medicaments, per exemple, un antibiòtic relacionat amb penicil·lina or metildopa per baixar pressió arterial, pot ser el desencadenant de la malaltia. En aproximadament la meitat de tots els casos d’anèmia hemolítica autoimmune, no es pot determinar l’agent causant i la malaltia és llavors AIHA idiopàtica.

Tractament i teràpia

L’anèmia hemolítica autoimmune es tracta amb transfusions de sang. Bàsicament, és important tractar la causa de la malaltia. Si això no és possible, s’utilitza la immunosupressió. A més, el les drogues ciclofosfamida i rituximab de vegades es donen.

Perspectives i pronòstic

Amb un tractament mèdic oportú, hi ha un bon pronòstic en l’anèmia hemolítica autoimmune. No obstant això, depèn de la malaltia subjacent present, de l'edat del pacient i de la del pacient health Els adults que no tenen cap malaltia prèvia i que tenen un sistema immunitari saludable tenen les millors possibilitats de recuperació. Es poden donar d’alta saludables i exempts de símptomes després d’unes setmanes o mesos de tractament. Per a l’atenció de seguiment, continuaran rebent atenció mèdica fins que el cos hagi recuperat la seva plenitud health. Si hi ha afeccions preexistents, cal tenir en compte les perspectives de pronòstic junt amb les afeccions. En les malalties cròniques, el sistema immunitari sol debilitar-se. Si el pacient pateix malalties greus, la perspectiva de recuperació també disminueix significativament. En el cas de malalties que afecten el sistema sanguini, les perspectives de pronòstic cauen encara més. No obstant això, aquests pacients tenen moltes millors perspectives de recuperació que les persones sense atenció mèdica. Sense tractament mèdic, es produeixen seqüeles potencialment mortals. Inicialment, hi ha limitacions diàries a causa de la caiguda del rendiment i la fatiga persistent. A mesura que la malaltia es propaga progressivament, l’angoixa respiratòria, cor es poden desenvolupar problemes i ansietat en el curs següent. En el cas més greu, ronyó fracàs o cor es produeix un atac. El pacient està amenaçat amb alteracions de tota la vida i trastorns funcionals. A més, augmenta el risc de mort prematura.

Prevenció

La prevenció de l’anèmia hemolítica autoimmune només és possible prevenint les infeccions o malalties subjacents.

Seguiment

N’hi ha molt o no mesures o opcions disponibles per a la persona afectada per a la cura posterior directa d’aquesta malaltia. En primer lloc, aquesta malaltia requereix un diagnòstic precoç amb un tractament posterior per evitar noves complicacions o molèsties. Cal contactar amb un metge quan es produeixin els primers símptomes d’aquesta anèmia perquè els símptomes no s’aguditzin. Possiblement, l’esperança de vida de la persona afectada es redueixi amb aquesta malaltia. Tampoc no es pot curar la malaltia pel seu compte. El tractament en si sol realitzar-se prenent medicaments. En prendre aquest medicament, l’afectat haurà de garantir, en qualsevol cas, que es pren amb regularitat i en la dosi correcta, de manera que els símptomes s’alleugerin permanentment. Els controls i exàmens periòdics d’un metge també són molt útils i necessaris. A més, la malaltia subjacent també s'ha de reconèixer i tractar per reduir permanentment aquesta queixa. No obstant això, no es pot donar cap curs general de la malaltia. No poques vegades, però, els afectats depenen de l’ajut i el suport de la seva pròpia família.

Això és el que podeu fer vosaltres mateixos

L’anèmia hemolítica autoimmune té tres variants, però el seu curs és el mateix pel que fa a la destrucció del sistema immunitari per hemòlisi. Sempre que s’hagi aclarit mèdicament la causa subjacent, les persones afectades poden recolzar el pla de tractament amb certa autoajuda mesures en la vida quotidiana. Mal hàbits de vida, com ara de fumar, excessiu alcohol s’ha d’abandonar el consum i l’abús de drogues. El diari dieta ha d’incloure almenys tres litres de líquid i aliments que en continguin molt de ferro, com ara espinacs, remolatxa, cressó, julivert, especialment en combinació amb llimona, que processa de forma òptima de ferroi oli de llinosa com a portador d’àcids grassos omega-3. Els productes rics en greixos i massa begudes amb cafeïna tenen un efecte destructiu. En part, el símptoma es pot remuntar a l’abús de drogues. Per tant, és important obtenir consells detallats en el context d'un teràpia. En conseqüència, acompanyen els estats d 'esgotament, fatiga permanent i mals de cap es pot tractar adequadament. Es recomana fer nombroses passejades per la natura i el Tai-Chi. Estrès i s’hauria d’evitar un treball físicament pesat. Si es produeixen dificultats respiratòries i agudes ronyó dolor s’han de comunicar als serveis mèdics d’emergència i no s’han de medicar automàticament. Les transfusions de sang poden alleujar l’anèmia hemolítica autoimmune. Per als afectats pel símptoma que es troben diàlisi, una higiene personal completa i poca sal dieta hauria de ser una prioritat.