Icterícia (Icterus): causes

Patogènesi (desenvolupament de malalties)

Icterus resulta d'una elevada elevada de bilirubina nivells a sang (hiperbilirubinèmia). Fisiològic ("natural") és un diari bilirubina síntesi d'aproximadament 300 mg, principalment a fetge i melsa pel desglossament de hemoglobina (80%). Bilirubina és insoluble a aigua i, per tant, cap dels dos no s'excreta bilis ni orinat. A la sang, la bilirrubina està obligada a albúmina (bilirrubina no conjugada) i transportada al fetge. Allà, la bilirrubina no conjugada (bilirrubina indirecta) és captada pels hepatòcits (fetge cèl·lules) després de l’escissió de albúmina i conjugat (acoblat) a l'àcid glucurònic per l'enzim UDP-glucuronosiltransferasa, que el converteix en aigua-forma soluble (bilirubina conjugada, bilirubina directa). La bilirrubina conjugada (diglucuronida de bilirubina) s’excreta a l’intestí amb bilis. A l 'ileum terminal (secció final del fitxer intestí prim) I còlon (intestí gros), la bilirubina es divideix bacterianament per formar la bilis pigments urobilinogen i estercobilina (color marró-vermell; color principal de les femtes). La majoria s'excreta posteriorment a les femtes (femta). Aproximadament el 20% de l’urobilinogen s’absorbeix a l’intestí i retorna al fetge a través de la circulació enterohepàtica. Així, entra al torrent sanguini i és excretat pels ronyons. Hi ha dos tipus d’hiperbilirubinèmia:

  • Hiperbilirubinèmia no conjugada (= hiperbilirubinèmia indirecta): augment de la bilirrubina total amb una proporció de bilirubina directa inferior al 15%.
  • Hiperbilirrubinemia conjugada (= hiperbilirrubinemia directa; aigua-forma soluble de bilirubina): concentració de bilirrubina conjugada> 2 mg / dl o> 20% de la bilirrubina sèrica total.

Etiologia (causes)

Hi ha tres formes / causes de la icterícia:

  • Ícter prehepàtic: hematopoiesi ineficaç (sang formació) → augment de l’Hb (hemoglobina) degradació / hemòlisi → augment de la bilirubina (especialment de la bilirrubina indirecta; proporció de bilirubina indirecta> 80% de la bilirubina total), per exemple, a causa de la hemolítica anèmia, hematomes grans (contusions), rabdomiòlisi (dissolució muscular), cremades, Etc
  • Intrahepàtic icterícia - colestasi intrahepàtica (estasi biliar al fetge) o alteració del metabolisme de la bilirubina → alteració de la captació o conjugació, secreció → augment de la bilirubina (especialment de la bilirrubina indirecta).
    • Trastorns primaris del metabolisme de la bilirrubina (per exemple, Malaltia de Meulengracht; Síndrome de Crigler-Najjar tipus 1; Síndrome de Dubin-Johnson; Síndrome del rotor).
    • Trastorns secundaris del metabolisme de la bilirubina (danys parenquimàtics del fetge, per exemple, a causa de colestasi / colangitis intrahepàtica; hepatitis; fetge gras; cirrosi hepàtica; carcinoma hepatocel·lular; intoxicacions (vegeu més avall); leptospirosi, salmonel·la).
  • Ícter posthepàtic: colestasis extrahepàtica (estasi biliar fora del fetge) → augment de la bilirubina directa (per exemple, a causa de la coledocolitiasi; carcinoma colangiocel·lular (CCC, colangiocarcinoma, conducte biliar carcinoma, càncer de conducte biliar); carcinoma pancreàtic; atresia biliar; Infecció per Ascaris).

Causes biogràfiques

  • Càrrega genètica
    • Malalties genètiques
      • Síndrome d’Alagille: trastorn genètic amb herència autosòmica dominant, visible per l’hepàtic conducte biliar malformacions i altres malformacions d'òrgans; colestasi (congestió biliar) que provoca icterícia ja en el nounat; Anomalies facials típiques (front ampli, ulls profunds, hipertelorisme / distància interocular excessiva, barbeta estreta) i anomalies esquelètiques (papallona vèrtebres, falanges distals curtes, flexió clinodactília / lateral d’un o més dit o extremitats dels dits dels peus, cúbit / colze reduït).
      • Hiperbilirubinèmia familiar (elevació dels nivells de bilirubina a la sang).
        • Malaltia de Meulengracht (Síndrome de Gilbert): trastorn genètic amb herència autosòmica recessiva; forma benigna d’hiperbilirubinèmia [bilirrubina indirecta elevada].
        • Síndrome de Crigler-Najjar tipus 1: trastorn congènit en el metabolisme de la bilirubina amb herència autosòmica recessiva; icterícia neonatal (icterícia neonatal) causada per una activitat totalment absent o mínima de bilirubina-UDP-glucuroniltransferasa [elevada bilirubina indirecta]
        • Síndrome de Dubin-Johnson (sinònim: síndrome de Dubin-Johnson-Sprinz): trastorn genètic amb herència autosòmica recessiva que condueix a trastorns d'excreció de bilirubina; hiperbilirubinèmia directa (elevació severa dels nivells de bilirubina a la sang); icterus típicament suaus sense pruïja (icterícia sense picor); macroscòpic: fetge negre a causa de l’emmagatzematge de pigments de bilirubina als lisosomes (orgànuls cel·lulars) [augment de la bilirubina directa].
        • Síndrome del rotor: malaltia genètica amb herència autosòmica recessiva; trastorn del metabolisme de la bilirubina [augment de la bilirubina directa].
      • Hemocromatosi (de ferro malaltia d’emmagatzematge): hemocromatosi congènita o hereditària (HH; hemocromatosi primària): herència genètica autosòmica recessiva (es distingeixen 4 (5) tipus actuals, amb tipus 1 (mutació a l’HFE) general) sent el més comú a Europa: 1: 1,000).
      • Malaltia de Byler (colestasi intrahepàtica familiar progressiva (PFIC)): malaltia genètica amb herència autosòmica recessiva; colestasis (congestió biliar) que provoca cirrosi biliar (contracció del fetge amb cicatrius relacionades amb la vesícula biliar i pèrdua de teixit funcional)
      • Malaltia de Wilson (de coure malaltia d’emmagatzematge): malaltia hereditària autosòmica recessiva en què un o més altera el metabolisme del coure al fetge general mutacions.
      • Fibrosi quística (ZF): malaltia genètica amb herència autosòmica recessiva, caracteritzada per la producció de secrecions en diversos òrgans a domesticar.
      • Síndrome de Summerskill-Tygstrup (colestasis recurrent idiopàtica / estasi biliar): trastorn genètic amb herència autosòmica recessiva; forma benigna d’hiperbilirubinèmia (bilirubina elevada a la sang) amb icter oclusiu intrahepàtic intermitent en nens i adults joves; Síndromes d’hiperbilirrubinemia familiar amb elevació de la bilirubina directa; icterícia (icterícia) a les escleròtiques (part blanca de l’ull) i a les membranes mucoses, amb una aparició més greu també clara de la pell
      • Síndrome de Zellweger (síndrome cerebral-hepàtic-renal, síndrome cerebro-hepato-renal): malaltia metabòlica genètica amb herència autosòmica recessiva, caracteritzada per l’absència de peroxisomes (orgànuls limitats per membrana esfèrica); Síndrome amb malformacions del cervell, ronyons (multicístic ronyó displàsia), cor (especialment defectes septals ventriculars) i hepatomegàlia (augment del fetge); discapacitat cognitiva greu.

Causes conductuals

  • Consum d’estimulants
    • Alcohol - (dona:> 20 g / dia; home:> 30 g / dia).

Causes relacionades amb les malalties

  • SIDA colangiopatia: canvis en els conductes biliars causats per la malaltia de la sida.
  • Atresia biliar: malformació congènita que descriu l'absència de conductes biliars.
  • Síndrome de Budd-Chiari: trombòtic oclusió de les venes hepàtiques.
  • Colangitis (inflamació del conducte biliar)
  • Carcinoma colangiocel·lular (conducte biliar càncer).
  • Coledocolitiasi - càlculs biliars al conducte choledochus (conducte biliar comú).
  • Colestasis o fetge gras in embaràs.
  • Hemolític anèmia (anèmia) com ara esferocitosi (anèmia de cèl·lules esferocítiques) o anèmia falciforme (med: drepanocitosi; també anèmia falciforme, en anglès: anemia falciforme).
  • Hepatitis (inflamació hepàtica) de qualsevol gènesi.
  • Insuficiència cardíaca (insuficiència cardíaca)
  • Ductopènia idiopàtica: una anomalia dels conductes biliars, la causa de la qual es desconeix.
  • Icterícia postoperatòria idiopàtica: icterícia de causa desconeguda que es produeix després de la cirurgia.
  • Fetge abscessos - formació d 'una col · lecció encapsulada de pus al fetge.
  • Carcinoma de fetge (càncer de fetge)
  • Metàstasis hepàtiques
  • Cirrosi hepàtica (teixit connectiu remodelació del fetge amb deteriorament funcional; especialment la cirrosi alcohòlica).
  • Leptospirosi: malaltia infecciosa causada per leptospires.
  • Síndrome de Mirizzi: estrenyiment del conducte biliar comú del fetge.
  • Ícter neonatal (Icterus neonatorum) a causa de la baixa activitat de la glucuroniltransferasa els primers dies de vida (fisiològica).
  • Carcinoma pancreàtic (càncer de pàncrees).
  • Pseudocists pancreàtics: formació quística a la zona del pàncrees.
  • pancreatitis (inflamació del pàncrees) - aguda i crònica.
  • Estenosi papil·lar: estrenyiment de la confluència del conducte biliar amb el intestí prim.
  • Parasitosi: paràsits a la zona dels conductes biliars.
  • Pericolecistitis: inflamació de la vesícula biliar que també s’infiltra en els teixits circumdants.
  • Cirrosi biliar primària: forma de cirrosi hepàtica que es produeix com a resultat d’una inflamació del conducte biliar no purulenta; es produeix amb més freqüència en dones
  • Colangitis esclerosant primària - inflamació crònica de les vies biliars inflamatòries.
  • Sarcoidosi (sinònims: malaltia de Boeck; malaltia de Schaumann-Besnier) - malaltia sistèmica de teixit connectiu amb granuloma formació (pell, pulmons i limfa nodes).
  • Embaràs colestasis: estasi biliar que es produeix durant l'embaràs.
  • Sèpsia ("intoxicació per sang")
  • Fetge congestiu
  • Trastorns de l’eritropoiesi (formació de sang)
  • Estrictes (estrenyiment) de les vies biliars
  • Tuberculosi (consum)
  • Tumors a la zona de les vies biliars

Medicació

Contaminació ambiental - intoxicacions (intoxicacions).

  • Exposició al fenol
  • Enverinament per bolets

Altres consideracions diagnòstiques diferencials

Pseudoicteris

  • Consum excessiu de verdures com pastanagues, verdures de fulla, carbassó.
  • Consum excessiu de fruites com taronges o préssecs.
  • Afecció després de l’angiografia de fluoresceïna