Patogènesi (desenvolupament de malalties)
Icterus resulta d'una elevada elevada de bilirubina nivells a sang (hiperbilirubinèmia). Fisiològic ("natural") és un diari bilirubina síntesi d'aproximadament 300 mg, principalment a fetge i melsa pel desglossament de hemoglobina (80%). Bilirubina és insoluble a aigua i, per tant, cap dels dos no s'excreta bilis ni orinat. A la sang, la bilirrubina està obligada a albúmina (bilirrubina no conjugada) i transportada al fetge. Allà, la bilirrubina no conjugada (bilirrubina indirecta) és captada pels hepatòcits (fetge cèl·lules) després de l’escissió de albúmina i conjugat (acoblat) a l'àcid glucurònic per l'enzim UDP-glucuronosiltransferasa, que el converteix en aigua-forma soluble (bilirubina conjugada, bilirubina directa). La bilirrubina conjugada (diglucuronida de bilirubina) s’excreta a l’intestí amb bilis. A l 'ileum terminal (secció final del fitxer intestí prim) I còlon (intestí gros), la bilirubina es divideix bacterianament per formar la bilis pigments urobilinogen i estercobilina (color marró-vermell; color principal de les femtes). La majoria s'excreta posteriorment a les femtes (femta). Aproximadament el 20% de l’urobilinogen s’absorbeix a l’intestí i retorna al fetge a través de la circulació enterohepàtica. Així, entra al torrent sanguini i és excretat pels ronyons. Hi ha dos tipus d’hiperbilirubinèmia:
- Hiperbilirubinèmia no conjugada (= hiperbilirubinèmia indirecta): augment de la bilirrubina total amb una proporció de bilirubina directa inferior al 15%.
- Hiperbilirrubinemia conjugada (= hiperbilirrubinemia directa; aigua-forma soluble de bilirubina): concentració de bilirrubina conjugada> 2 mg / dl o> 20% de la bilirrubina sèrica total.
Etiologia (causes)
Hi ha tres formes / causes de la icterícia:
- Ícter prehepàtic: hematopoiesi ineficaç (sang formació) → augment de l’Hb (hemoglobina) degradació / hemòlisi → augment de la bilirubina (especialment de la bilirrubina indirecta; proporció de bilirubina indirecta> 80% de la bilirubina total), per exemple, a causa de la hemolítica anèmia, hematomes grans (contusions), rabdomiòlisi (dissolució muscular), cremades, Etc
- Intrahepàtic icterícia - colestasi intrahepàtica (estasi biliar al fetge) o alteració del metabolisme de la bilirubina → alteració de la captació o conjugació, secreció → augment de la bilirubina (especialment de la bilirrubina indirecta).
- Trastorns primaris del metabolisme de la bilirrubina (per exemple, Malaltia de Meulengracht; Síndrome de Crigler-Najjar tipus 1; Síndrome de Dubin-Johnson; Síndrome del rotor).
- Trastorns secundaris del metabolisme de la bilirubina (danys parenquimàtics del fetge, per exemple, a causa de colestasi / colangitis intrahepàtica; hepatitis; fetge gras; cirrosi hepàtica; carcinoma hepatocel·lular; intoxicacions (vegeu més avall); leptospirosi, salmonel·la).
- Ícter posthepàtic: colestasis extrahepàtica (estasi biliar fora del fetge) → augment de la bilirubina directa (per exemple, a causa de la coledocolitiasi; carcinoma colangiocel·lular (CCC, colangiocarcinoma, conducte biliar carcinoma, càncer de conducte biliar); carcinoma pancreàtic; atresia biliar; Infecció per Ascaris).
Causes biogràfiques
- Càrrega genètica
- Malalties genètiques
- Síndrome d’Alagille: trastorn genètic amb herència autosòmica dominant, visible per l’hepàtic conducte biliar malformacions i altres malformacions d'òrgans; colestasi (congestió biliar) que provoca icterícia ja en el nounat; Anomalies facials típiques (front ampli, ulls profunds, hipertelorisme / distància interocular excessiva, barbeta estreta) i anomalies esquelètiques (papallona vèrtebres, falanges distals curtes, flexió clinodactília / lateral d’un o més dit o extremitats dels dits dels peus, cúbit / colze reduït).
- Hiperbilirubinèmia familiar (elevació dels nivells de bilirubina a la sang).
- Malaltia de Meulengracht (Síndrome de Gilbert): trastorn genètic amb herència autosòmica recessiva; forma benigna d’hiperbilirubinèmia [bilirrubina indirecta elevada].
- Síndrome de Crigler-Najjar tipus 1: trastorn congènit en el metabolisme de la bilirubina amb herència autosòmica recessiva; icterícia neonatal (icterícia neonatal) causada per una activitat totalment absent o mínima de bilirubina-UDP-glucuroniltransferasa [elevada bilirubina indirecta]
- Síndrome de Dubin-Johnson (sinònim: síndrome de Dubin-Johnson-Sprinz): trastorn genètic amb herència autosòmica recessiva que condueix a trastorns d'excreció de bilirubina; hiperbilirubinèmia directa (elevació severa dels nivells de bilirubina a la sang); icterus típicament suaus sense pruïja (icterícia sense picor); macroscòpic: fetge negre a causa de l’emmagatzematge de pigments de bilirubina als lisosomes (orgànuls cel·lulars) [augment de la bilirubina directa].
- Síndrome del rotor: malaltia genètica amb herència autosòmica recessiva; trastorn del metabolisme de la bilirubina [augment de la bilirubina directa].
- Hemocromatosi (de ferro malaltia d’emmagatzematge): hemocromatosi congènita o hereditària (HH; hemocromatosi primària): herència genètica autosòmica recessiva (es distingeixen 4 (5) tipus actuals, amb tipus 1 (mutació a l’HFE) general) sent el més comú a Europa: 1: 1,000).
- Malaltia de Byler (colestasi intrahepàtica familiar progressiva (PFIC)): malaltia genètica amb herència autosòmica recessiva; colestasis (congestió biliar) que provoca cirrosi biliar (contracció del fetge amb cicatrius relacionades amb la vesícula biliar i pèrdua de teixit funcional)
- Malaltia de Wilson (de coure malaltia d’emmagatzematge): malaltia hereditària autosòmica recessiva en què un o més altera el metabolisme del coure al fetge general mutacions.
- Fibrosi quística (ZF): malaltia genètica amb herència autosòmica recessiva, caracteritzada per la producció de secrecions en diversos òrgans a domesticar.
- Síndrome de Summerskill-Tygstrup (colestasis recurrent idiopàtica / estasi biliar): trastorn genètic amb herència autosòmica recessiva; forma benigna d’hiperbilirubinèmia (bilirubina elevada a la sang) amb icter oclusiu intrahepàtic intermitent en nens i adults joves; Síndromes d’hiperbilirrubinemia familiar amb elevació de la bilirubina directa; icterícia (icterícia) a les escleròtiques (part blanca de l’ull) i a les membranes mucoses, amb una aparició més greu també clara de la pell
- Síndrome de Zellweger (síndrome cerebral-hepàtic-renal, síndrome cerebro-hepato-renal): malaltia metabòlica genètica amb herència autosòmica recessiva, caracteritzada per l’absència de peroxisomes (orgànuls limitats per membrana esfèrica); Síndrome amb malformacions del cervell, ronyons (multicístic ronyó displàsia), cor (especialment defectes septals ventriculars) i hepatomegàlia (augment del fetge); discapacitat cognitiva greu.
- Malalties genètiques
Causes conductuals
- Consum d’estimulants
- Alcohol - (dona:> 20 g / dia; home:> 30 g / dia).
Causes relacionades amb les malalties
- SIDA colangiopatia: canvis en els conductes biliars causats per la malaltia de la sida.
- Atresia biliar: malformació congènita que descriu l'absència de conductes biliars.
- Síndrome de Budd-Chiari: trombòtic oclusió de les venes hepàtiques.
- Colangitis (inflamació del conducte biliar)
- Carcinoma colangiocel·lular (conducte biliar càncer).
- Coledocolitiasi - càlculs biliars al conducte choledochus (conducte biliar comú).
- Colestasis o fetge gras in embaràs.
- Hemolític anèmia (anèmia) com ara esferocitosi (anèmia de cèl·lules esferocítiques) o anèmia falciforme (med: drepanocitosi; també anèmia falciforme, en anglès: anemia falciforme).
- Hepatitis (inflamació hepàtica) de qualsevol gènesi.
- Insuficiència cardíaca (insuficiència cardíaca)
- Ductopènia idiopàtica: una anomalia dels conductes biliars, la causa de la qual es desconeix.
- Icterícia postoperatòria idiopàtica: icterícia de causa desconeguda que es produeix després de la cirurgia.
- Fetge abscessos - formació d 'una col · lecció encapsulada de pus al fetge.
- Carcinoma de fetge (càncer de fetge)
- Metàstasis hepàtiques
- Cirrosi hepàtica (teixit connectiu remodelació del fetge amb deteriorament funcional; especialment la cirrosi alcohòlica).
- Leptospirosi: malaltia infecciosa causada per leptospires.
- Síndrome de Mirizzi: estrenyiment del conducte biliar comú del fetge.
- Ícter neonatal (Icterus neonatorum) a causa de la baixa activitat de la glucuroniltransferasa els primers dies de vida (fisiològica).
- Carcinoma pancreàtic (càncer de pàncrees).
- Pseudocists pancreàtics: formació quística a la zona del pàncrees.
- pancreatitis (inflamació del pàncrees) - aguda i crònica.
- Estenosi papil·lar: estrenyiment de la confluència del conducte biliar amb el intestí prim.
- Parasitosi: paràsits a la zona dels conductes biliars.
- Pericolecistitis: inflamació de la vesícula biliar que també s’infiltra en els teixits circumdants.
- Cirrosi biliar primària: forma de cirrosi hepàtica que es produeix com a resultat d’una inflamació del conducte biliar no purulenta; es produeix amb més freqüència en dones
- Colangitis esclerosant primària - inflamació crònica de les vies biliars inflamatòries.
- Sarcoidosi (sinònims: malaltia de Boeck; malaltia de Schaumann-Besnier) - malaltia sistèmica de teixit connectiu amb granuloma formació (pell, pulmons i limfa nodes).
- Embaràs colestasis: estasi biliar que es produeix durant l'embaràs.
- Sèpsia ("intoxicació per sang")
- Fetge congestiu
- Trastorns de l’eritropoiesi (formació de sang)
- Estrictes (estrenyiment) de les vies biliars
- Tuberculosi (consum)
- Tumors a la zona de les vies biliars
Medicació
- Isoniazida (antibiòtic del grup de tuberculostàtics/les drogues resumits, que s'utilitzen a teràpia of tuberculosi).
- Hormones
- Esteroides anabòlics (derivats sintètics de l'hormona sexual masculina testosterona).
- Hormones sexuals
- Metildopa (medicament antihipertensiu /les drogues utilitzat en el teràpia of hipertensió).
- acetaminofeno sobredosi (analgèsic; dolor alleujador).
- Fenotiazines (antipsicòtics / neurolèptics): medicaments com la clorpromazina que s’utilitzen per tractar trastorns psiquiàtrics com l’esquizofrènia, entre altres afeccions.
- Quinacrina: antic medicament antipalúdic.
- Tirostàtic les drogues - drogues com tiamazol, utilitzat per exemple a hipertiroïdisme (tiroide hiperactiva).
Contaminació ambiental - intoxicacions (intoxicacions).
- Exposició al fenol
- Enverinament per bolets
Altres consideracions diagnòstiques diferencials
- Nutrició parenteral - via vena - amb sobrecàrrega de greix.
Pseudoicteris
- Consum excessiu de verdures com pastanagues, verdures de fulla, carbassó.
- Consum excessiu de fruites com taronges o préssecs.
- Afecció després de l’angiografia de fluoresceïna