Colangitis esclerosant primària es refereix a crònica inflamació dels bilis conductes. Provoca enduriment de les cicatrius, cosa que resulta en un estrenyiment de la bilis conductes.
Què és la colangitis esclerosant primària?
Colangitis esclerosant primària (PSC) és un tipus específic de colangitis (bilis conducte inflamació). Es classifica com una malaltia autoimmune. Com a part de la malaltia, les persones afectades pateixen malalties progressives i cròniques conducte biliar inflamació que es produeix tant a l'interior com a l'exterior fetge. Colangitis esclerosant primària està estretament associat amb altres malalties autoimmunitàries tal com colitis ulcerosa, un malaltia inflamatòria intestinal crònica. A mesura que la malaltia avança, la malaltia autoimmune provoca cicatrius de les vies biliars. Al seu torn, això provoca estasi biliar. En el pitjor dels casos, cirrosi de fetge es pot desenvolupar, requerint trasplantament hepàtic per al tractament. La colangitis esclerosant primària és relativament rara. S'estima que afectarà d'1 a 5 de cada 100,000 persones. Es produeix dues o tres vegades més sovint en homes que en dones. Les persones entre 30 i 50 anys estan especialment afectades. En 70 de cada 100 pacients, colitis ulcerosa també hi és present, i en alguns casos malaltia de Crohn. Aquesta malaltia també és una malaltia malaltia inflamatòria intestinal crònica. A més, altres malalties autoimmunitàries tal com Síndrome de Sjögren o autoimmune hepatitis es pot presentar simultàniament amb colangitis esclerosant primària.
Causes
Encara no està clar què causa la colangitis esclerosant primària. En algunes famílies, apareix agrupada entre parents de primer grau. Per tant, els metges consideren certa la influència genètica. Juntament amb altres factors, això provoca l’aparició de la malaltia. Al mateix temps, se suposa una gènesi immunològica, com en el cas d’una malaltia autoimmune. Per tant, les reaccions immunes defectuoses a la conducte biliar mucosa lead al desenvolupament de colangitis esclerosant primària. No obstant això, els microorganismes de la regió digestiva, com ara els bacteris també es creu que tenen un paper.
Símptomes, queixes i signes
A les primeres etapes de la colangitis esclerosant primària encara no hi ha símptomes, de manera que la malaltia no se sol observar durant molt de temps. Les queixes no apareixen fins que els conductes biliars danyats restringeixen les funcions del fetge. En aquest cas, l’afectat pateix picor, pèrdua de pes, fatiga, i una decoloració groguenca del pell i la membrana mucosa, a la qual també es refereixen els metges icterícia. A més, el pacient és sensible a la pressió i en pateix dolor a l’abdomen superior dret. La majoria dels pacients també en tenen malaltia inflamatòria intestinal crònica colitis ulcerosa. A més, hi ha un major risc que es produeixi inflamació bacteriana a les vies biliars. Tal colangitis bacteriana es presenta en episodis i desencadenants Mal de panxa a la part dreta de l 'abdomen, debilitat i febre.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Si se sospita de colangitis esclerosant primària, el pacient ha de consultar un gastroenteròleg o un internista especialitzat en el tractament d’aquestes malalties. El primer pas de l’examen és fer el del pacient historial mèdic. El metge pregunta al pacient si pateix còlics o constants Mal de panxa, si té ulceració colitis, tant si ha tingut càlculs biliars en el passat o si té un febre. A l'anamnesi li segueix un examen físic, durant el qual el metge comprova el del pacient pell. Per exemple, una decoloració groguenca del pell es considera una indicació de dany hepàtic. Mitjançant un estetoscopi, el metge escolta els sons intestinals. D’aquesta manera, comprova el contingut de femta i aire dels intestins. Tanmateix, no sempre es pot detectar colangitis esclerosant primària examen físic. Per aquest motiu, es realitzen nous exàmens. Aquests inclouen un sang prova per determinar valors hepàtics, que s’utilitza per detectar paràmetres de colestasi com la fosfatasa alcalina o la gamma-GT.ultrasò examen) es pot realitzar per observar els conductes biliars i el fetge, que es poden utilitzar per diferenciar la colangitis esclerosant primària d’altres malalties. Si es confirma la sospita de PSC, s’ha de fer un examen més detallat dels conductes biliars, que es fa amb colangiopancreaticografia de ressonància magnètica (MRCP) i colangiopancreaticografia retrògrada endoscòpica (ERCP). En aquest context, ERCP també es pot utilitzar terapèuticament. El curs de la colangitis esclerosant primària varia d’un individu a un altre. Si la inflamació crònica progressa, hi ha un risc de danys secundaris, com ara la fibrosi, en què es produeix la teixit connectiu augmenta patològicament i la cirrosi hepàtica, que provoca una pèrdua de la funció hepàtica. A més, hi ha un major risc de patir càncer.
complicacions
La colangitis esclerosant primària (PSC) pot ser individualitzada i molt variable. Per tant, en alguns casos, hi ha una amenaça de complicacions greus. Tot i això, no afecten tots els pacients. Una seqüela comuna de colangitis esclerosant primària és conducte biliar estenosi. A causa de l'estrenyiment, hi ha un major risc de patir càlculs biliars formant-se, que es troben per sobre de les constriccions. A més, es pot produir una infecció per conductes biliars bacterians (colangitis aguda), que es manifesta per símptomes com el còlic dolor, febre i calfreds. Entre les greus complicacions del PSC hi ha cirrosi hepàtica. Es produeix per una acumulació crònica de bilis al fetge. Els metges també parlen de cirrosi biliar secundària. Això implica una remodelació nodular del fetge, que es redueix i perd cada vegada més les seves funcions. No és estrany que aquests casos ho requereixin trasplantament hepàtic. La colangitis esclerosant primària també augmenta el risc de desenvolupar-se càncer. Així, entre el 13 i el 14 per cent de tots els pacients corren el risc de desenvolupar carcinoma hepatobiliar (colangiocarcinoma). Al mateix temps, el risc de còlon càncer, carcinoma hepatocel·lular, càncer de pàncrees i càncer de vesícula biliar augmenta. Per aquest motiu, els pacients han de sotmetre’s a cribratge periòdic del càncer. Altres possibles seqüeles de colangitis esclerosant primària inclouen malalties reumàtiques, osteoporosi (pèrdua òssia) i deficiències de vitamina A, vitamina D, vitamina Ei vitamina K. Aquests vitamines tenen en comú que tenen propietats liposolubles.
Quan ha d’anar al metge?
Símptomes com icterícia, fatigai la pèrdua de pes indiquen colangitis esclerosant primària. S’indica una visita al metge si es produeixen aquests i altres símptomes típics de la malaltia. Si Mal de panxa o també hi ha picor que es produeix sovint a la zona dels braços i les cames, s’ha de consultar el metge el mateix dia. Les persones que pateixen malalties de les vies biliars corren especial risc i han de contactar amb el seu metge de família si es produeixen els signes descrits de la malaltia. Les persones amb afeccions gastrointestinals cròniques també formen part dels grups de risc. Qualsevol persona amb casos de colangitis esclerosant primària a la família ha de consultar un metge. A més del metge de família, el crònic condició es pot portar a un internista o un especialista en malalties de la vesícula biliar. El condició se sol tractar com a pacient internat en una clínica especialitzada. En cas de malaltia crònica, el pacient ha de mantenir una estreta consulta amb el metge. S’ha d’informar el professional mèdic de qualsevol símptoma inusual per poder fer ajustaments en el tractament. Si cirrosi hepàtica es produeix, s’ha de trucar al metge d’urgències i primers auxilis donat si cal. Qualsevol símptoma posterior, com ara pèrdua òssia o tumors de les vies biliars i còlon, hauria de ser aclarit per un metge en una etapa inicial.
Tractament i teràpia
Encara no és possible curar la colangitis esclerosant primària. Així, teràpia serveix per millorar el curs de la malaltia i millorar la qualitat de vida del pacient. També és important contrarestar les complicacions. Per tal de suprimir l'àcid biliar nociu, el pacient rep àcid ursodeoxicolic (UDCA), que s’administra a llarg termini. Es tracta d’un àcid biliar que és produït marginalment pels humans. No obstant això, el benefici de àcid ursodeoxicolic no s'ha pogut demostrar amb precisió perquè mecanisme d'acció no s’ha pogut establir.Ducte biliar endoscòpia ofereix la possibilitat de rectificar l’estrenyiment de les vies biliars, cosa que millora el drenatge de la bilis. En alguns casos, trasplantament hepàtic també pot ser necessari, per exemple, si cirrosi hepàtica ja és present. En aquest procediment, s’elimina el fetge malalt i es substitueix per un fetge de donant sa.
Prevenció
Preventius mesures contra la colangitis esclerosant primària no es coneixen. Per contrarestar seqüeles com ara un tumor intestinal o biliar, s’han de fer exàmens especialitzats periòdics.
Seguiment
Els pacients que pateixen colangitis esclerosant primària també han de vigilar de prop els símptomes durant el seguiment. Per a un procés de curació reeixit, és important que compleixin les consultes del seu metge i que facin revisions periòdiques. Els exàmens durant l'atenció de seguiment també serveixen per comprovar el règim de medicació. En qualsevol cas, el les drogues s'ha de prendre exactament com es prescriu per alleujar dolor i molèsties a la part superior de l’abdomen. Si els pacients segueixen a consciència les recomanacions del metge, poden viure sense trasplantaments durant un període de temps més llarg. Un bon autocontrol també és molt útil per prevenir episodis d’inflamació. Estrès és un desencadenant perillós, però pot ser limitat per relaxació tècniques. Massa alcohol i altres estimulants tenen un efecte negatiu sobre les defenses del cos i la funció hepàtica. Per tant, els pacients haurien de limitar-ne les alcohol consum. Evitar les drogues que danyen el fetge, com ara paracetamol, també redueix el risc de patir malalties. Com a mesura preventiva i de cura posterior, els pacients també poden prendre especials preparats vitamínics per proveir els seus cossos de nutrients suficients. Regular sang es poden prendre mostres per comprovar la qualitat del fetge i la bilis. A més, els malalts poden demanar el vitamina nivell en el seu sang a determinar durant el seu examen mèdic.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
La colangitis esclerosant primària causa símptomes irregulars en aproximadament la meitat dels afectats. Com que fins ara no hi ha cura per a la malaltia autoimmune, els símptomes només es poden tractar simptomàticament. Com a norma general, s’administra medicació amb àcid ursodeoxicolic. Això aconsegueix una excreció de la pròpia bilis del cos àcids i contraresta el inflamació del fetge. Com a conseqüència, es poden reduir les molèsties abdominals superiors. A més, l’ús regular prolonga la supervivència sense trasplantaments, de manera que l’ús conscient del medicament és essencial. A la vida quotidiana, els pacients també han de tenir cura d’evitar episodis inflamatoris. Per exemple, greu estrès s’ha d’evitar. Per evitar estressar encara més el fetge, pesat alcohol consum i les drogues que danyen el fetge, com ara paracetamol, s’ha d’evitar. En un episodi inflamatori agut, la picor severa es pot tractar amb un antihistamínic. A més, a la deficiència de vitamina s’ha de solucionar prenent els preparatius adequats. En aquest cas, és útil fer una mostra de sang regularment després de consultar amb un metge per determinar els valors hepàtics i biliars, així com vitamina nivells a la sang. En general, els pacients també han de visitar el seu metge regularment durant intervals lliures de símptomes per controlar el progrés de la malaltia i, si cal, fer-se exàmens com ultrasò del fetge o un examen ERCP realitzat.
