La descarboxilació en general representa una escissió de carboni diòxid d’un àcid orgànic. En el cas que àcids carboxílics, la descarboxilació procedeix molt bé mitjançant l'escalfament i les reaccions enzimàtiques. La descarboxilació oxidativa té un paper particularment important, que condueix a l’organisme a l’acetil-CoA en la degradació de piruvat i al succinil-CoA en la degradació de l'α-cetoglutarat.
Què és la descarboxilació?
La descarboxilació en general representa una escissió de carboni diòxid d’un àcid orgànic. La descarboxilació té un paper important en el metabolisme. El terme descarboxilació descriu la divisió de carboni diòxid orgànic molècules. En aquest procés, ja existeix dins de la molècula l’anomenat grup carboxil, que es pot separar per l’acció de la calor o per reaccions enzimàtiques. El grup carboxil conté un àtom de carboni, que està connectat a un oxigen àtom per un doble enllaç i a un grup hidroxil per un únic enllaç. El hidrogen l'àtom del grup hidroxil pren el lloc del grup carboxil després diòxid de carboni escot. Per exemple, àcids carboxílics es converteixen en hidrocarburs. Quan hidrats de carboni, greixos i proteïnes estan desglossats, diòxid de carboni, aigua i l’energia es produeix en general equilibrar del metabolisme catabòlic. L’energia alliberada s’emmagatzema temporalment en forma d’ATP i es reutilitza per a treballs biològics, generació de calor o per a la acumulació de substàncies pròpies del cos. En el context del metabolisme, les descarboxilacions de piruvat i α-cetoglutarat tenen una importància enorme.
Funció i paper
Les descarboxilacions es produeixen constantment a l’organisme humà. Un substrat important és piruvat, que es descarboxila amb l’ajut del pirofosfat de tiamina (TPP). Hidroxietil TPP (pirofosfat de hidroxietil tiamina) i diòxid de carboni es formen. L’enzim responsable d’aquesta reacció és el component piruvat deshidrogenasa (E1). El pirofosfat de tiamina és un derivat de vitamina B1. El complex hidroxietil-TPP resultant reacciona amb l'àcid lipoic amida per formar acetil-dihidroliponamida. El pirofosfat de tiamina (TPP) es torna a formar en el procés. El component piruvat deshidrogenasa també és responsable d'aquesta reacció. En un pas més, l’acetil-dihidroliponamida reacciona amb el coenzim A per formar acetil-CoA. L’enzim dihidrolipoil transacetilasa (E2) és el responsable d’aquesta reacció. L’acetil-CoA representa l’anomenat activat àcid acètic. Aquest compost entra al cicle del citrat com a substrat i representa un important metabòlit tant per al metabolisme anabòlic com per al catabòlic. L'activat àcid acètic per tant, es pot degradar encara més a diòxid de carboni i aigua o convertits a substrats biològics importants. Un metabòlit, que ja es deriva del cicle del citrat, és l’α-cetoglutarat. L’α-cetoglutarat també es converteix mitjançant conversions similars amb eliminació de diòxid de carboni. Això produeix el producte final succinil-CoA. Succinyl-CoA és un producte intermedi de molts processos metabòlics. A més, es converteix com a part del cicle del citrat. Molts aminoàcids només entra al cicle del citrat a través de la fase intermedia succinil-CoA. D’aquesta manera, el aminoàcids valina, metionina, la treonina o la isoleucina s’integren en els processos metabòlics generals. En general, les reaccions de descarboxilació de piruvat i α-cetoglutarat es localitzen a la interfície dels processos metabòlics anabòlics i catabòlics. Tenen una importància central per al metabolisme. Al mateix temps, la formació de diòxid de carboni per descarboxilació entra al diòxid de carboni general equilibrar. La importància de la descarboxilació oxidativa rau en el fet que es produeixen metabòlits del metabolisme que poden servir tant per a la producció d’energia per a l’organisme com per a l’acumulació de substàncies endògenes. La descarboxilació també té un paper important en la conversió de glutamat a l'àcid γ-aminobutíric (GABA). Aquesta reacció, catalitzada amb l'ajut de glutamat decarboxilasa, és l'única via per a la biosíntesi de GABA. El GABA és l’inhibidor més important neurotransmissor a la central sistema nerviós. A més, també té un paper crucial en la inhibició de l'hormona pancreàtica glucagó.
Malalties i trastorns
Els trastorns de la descarboxilació oxidativa es poden desencadenar per una deficiència de vitamina B1. Com s’ha esmentat anteriorment, vitamina B1 o el seu derivat tiamina pirofosfat (TPP) juga el paper crucial en la descarboxilació oxidativa, per la qual cosa la deficiència de vitamina B1 provoca alteracions de l’energia i del metabolisme de l’edifici. Alteracions del metabolisme dels carbohidrats i de la sistema nerviós resultat. Polineuropatia es pot desenvolupar. A més, símptomes de fatiga, irritabilitat, depressió, alteracions visuals, pobres concentració, pèrdua de gana i fins i tot es produeix atròfia muscular. A més, memòria trastorns, freqüents mals de cap i anèmia s’observen. A causa de la producció d 'energia deteriorada, el sistema immune també es debilita. La debilitat muscular afecta principalment els músculs de la vedella. cor també es produeix debilitat, dificultat per respirar o edema. En la seva forma extrema, la deficiència de vitamina B1 es coneix com beriberi. El beriberi apareix particularment a les regions on dieta és molt pobre en vitamina B1. Això afecta principalment a les poblacions amb dieta basat en sóc productes i arròs descascat. Una altra malaltia, que es deu a un trastorn de la descarboxilació, és l’anomenada paràlisi cerebral tetraplegica tipus 1. Per a aquesta malaltia, en què paràlisi cerebral infantil és present, el desencadenant és un defecte genètic. Per tant, una mutació en el GAD1 general condueix a una deficiència de l’enzim glutamat decarboxilasa. La glutamat descarboxilasa és responsable de la conversió del glutamat en àcid γ-aminobutíric (GABA) amb escissió de diòxid de carboni. Com s’ha esmentat anteriorment, el GABA és el principal inhibidor neurotransmissor del central sistema nerviós. Si es produeix massa poc GABA, cervell el dany es produeix en una fase inicial. En el cas que paràlisi cerebral infantil, això provoca paràlisi espàstica, atàxia i atetosi. Les paralitzacions espàstiques són causades per l’augment permanent del to muscular, que provoca una postura rígida. Al mateix temps, el coordinació de moviments es pertorba en moltes persones afectades, que també es coneix com atàxia. A més, es poden produir moviments estranys i extensius involuntaris en el context de l'atetosi a causa d'una constant alternança entre hipo i hipertonus dels músculs.
