Malaltia de Wegener (sinònims: Granulomatosi amb poliangiitis, poliangiitis granulomatosa, Granulomatosi de Wegener, i la granulomatosi de Wegener) és una crònica inflamació dels sang d'un sol ús i multiús. això és relativament rar, amb una incidència de 5 a 7 per cada 100,000 habitants. Els homes són més afectats que les dones, amb una edat màxima de la malaltia de Wegener al voltant dels 50 anys.
Què és la malaltia de Wegener?
La malaltia de Wegener és una malaltia inflamatòria de la sang d'un sol ús i multiús. associat amb necrosi i manifestació de granulomes a la part inferior (pulmó) i superior vies respiratòries (cavitat nasal, orofaringe, orella mitjana), així com als ronyons. En la fase inicial, la malaltia es manifesta com fred- o grip-com símptomes com mal de cap, dolor en les articulacions, fatiga, febre i pèrdua de pes. Més tard, la malaltia es generalitza i, en la majoria dels casos (al voltant del 80%) glomerulonefritis (inflamació dels corpuscles renals) i els microaneurismes es desenvolupen als ronyons. El crònic vasculitis (inflamació dels d'un sol ús i multiús.) característica de la malaltia de Wegener condueix a la deficiència sang subministrament i perfusió dels òrgans afectats i, en principi, es poden veure afectats tots els sistemes d'òrgans.
Causes
La causa o l’etiologia de la malaltia de Wegener és desconeguda fins ara. Es sospita que la malaltia es deu a una desregulació de la malaltia sistema immune, que sintetitza anticossos (c-ANCA) contra les pròpies cèl·lules sanguínies del cos com a conseqüència d’aquest trastorn. Els desencadenants específics de la desregulació encara no s’han aclarit. Una implicació de inhalació al·lèrgens que provoquen una reacció d’hipersensibilitat del sistema immune (reacció al · lèrgica) es discuteix. De la mateixa manera, les infeccions bacterianes del mucosa nasal amb Staphylococcus aureus i una possible disposició genètica (predisposició) se suposa que són factors desencadenants potencials. A més, la malaltia de Wegener es pot associar amb deficiència d’alfa-1 antitripsina (trastorn genètic del metabolisme de les proteïnes) en alguns casos.
Símptomes, queixes i signes
La malaltia de Wegener pot afectar diversos sistemes d'òrgans i provocar diversos símptomes. Al començament de la malaltia, se centra normalment en les queixes a l’oïda, nas, i zona de la gola: crònica rinitis amb additius sanguinis, freqüents hemorràgies nasals, i úlceres de l’oral mucosa són característics. Si el granuloma s'estén al sinus paranasals, el resultat és una inflamació associada a dolor a la zona del front i la mandíbula. La afectació de les orelles es nota per l’oïda greu dolor, amb atacs ocasionals de vertigen. Els signes de canvis a la gola poden incloure disfàgia, ronquera, i un irritant sec tes; en estendre's als pulmons, es pot produir hemoptisi i falta d'alè massiva amb risc agut d'ofec. Respiratòria severa dolor al pit l'àrea pot indicar pleuresia or pericarditis. Molts pacients pateixen inflamació ocular i trastorns visuals, particularment en la fase inicial de la malaltia; a mesura que avança la malaltia, ronyó la implicació pot desencadenar-se hipertensió. Si hi ha sang a l’orina, una inflamació dels corpuscles renals (glomerulonefritis) s’hauria de tenir en compte. Altres possibles símptomes de la malaltia de Wegener són inflamacions doloroses i sensibles a la pressió a la articulacions (especialment a les extremitats), així com parestèsia i adormiment en els dits dels dits i els dits. Pell també es produeixen hemorràgies i úlceres petites a la pell, i zones senceres de la pell poden morir a mesura que la malaltia progressa. Els símptomes d’acompanyament solen incloure queixes inespecífiques com fatiga, lassitud, pèrdua de ganai pèrdua de pes.
Diagnòstic i progressió
Es sospita que es produeix la malaltia de Wegener quan dos dels anomenats quatre criteris ACR (inflamació oronasal, radiografia patològica) pit, sediment patològic d'orina, inflamació granulomatosa) es pot confirmar clínicament. El diagnòstic és confirmat per un biòpsia amb posterior examen histològic, en el transcurs del qual necrotitzant i parcialment granulomatós vasculítides dels vasos sanguinis més petits es poden detectar a la malaltia de Wegener. A anàlisi de sang també revela CRP elevat i creatinina nivells (insuficiència renal), així com la leucocitosi com a marcador de la inflamació crònica i un ritme accelerat de sedimentació dels eritròcits. glomerulonefritis, c-ANCA (citoplasmàtic anti-neutròfil anticossos) al sèrum i també es poden detectar eritrocitúries (sang a l’orina). La radiografia revela ombres a la sinus paranasals i infiltrat pulmó de teixit, mentre que la TC (tomografia assistida per ordinador) revela granulomes, cicatrius, i les cavernes (cavitats patològicament visibles). Diferencialment, la malaltia de Wegener s’hauria de diferenciar del carcinoma bronquial i de la síndrome de Goodpasture. Si no es tracta, la malaltia de Wegener té un pronòstic desfavorable amb un resultat fatal. En canvi, la millora dels símptomes es pot aconseguir en la majoria dels casos (90%) amb teràpia, tot i que el risc de recurrència és molt alt.
complicacions
Com a resultat d’aquesta malaltia, la majoria dels pacients solen experimentar una reducció significativa de l’esperança de vida. Els símptomes d’aquesta malaltia poden variar àmpliament i poden no ser sempre característics, de manera que en molts casos no són possibles el diagnòstic i el tractament precoços. Els afectats pateixen principalment tos i refredats i semblen cansats o fatigats. També hi ha una reducció severa de la capacitat del pacient per fer front estrès i inflamació del nas o orelles. Aquestes inflamacions poden reduir significativament la qualitat de vida. De vegades bronquitis es produeix. Els pacients sovint també pateixen inflamació dels ulls, que pot anar acompanyada de problemes visuals. A més, febre i es produeix dolor a les extremitats, cosa que comporta restriccions de moviment a la vida quotidiana. La malaltia de Wegener redueix significativament la qualitat de vida. Sense tractament, també pot lead a insuficiència renal, que pot conduir a la mort del pacient si no es tracta. El tractament pot limitar la majoria dels símptomes. Tot i això, l’esperança de vida de la persona afectada es redueix i limita significativament malgrat el tractament. El pacient també depèn de revisions periòdiques i també pot patir malaltia mental degut als símptomes.
Quan s’ha d’anar al metge?
Es considera inusual una major tendència a l’hemorràgia i s’ha de controlar més. Si es produeix freqüentment hemorràgies nasals o sagnat de genives, les observacions s'han de discutir amb un metge. Si es produeixen alteracions sensorials, també cal un metge. Són preocupants els mal d’orella, la inflamació dels ulls, les limitacions de la visió, el deteriorament respiració, o un irritant tes. Els canvis en l’acte de deglució o de fonació s’han de presentar al metge. Si es produeix angoixa respiratòria, es posa en perill la vida condició existeix. Cal alertar una ambulància i primers auxilis mesures s’hauria d’iniciar per evitar la mort prematura del pacient. Inflor del articulacions, s’ha d’examinar i tractar el deteriorament de la locomoció o alteracions generals de la mobilitat. Inconsistències en el flux sanguini, sensacions inusuals a la sang pell, o pèrdua de múscul força ha de ser avaluat per un metge. Hipertensió, irregularitats a cor s’ha d’investigar el ritme i la inestabilitat de la marxa. L’esgotament ràpid, la disminució del rendiment habitual i la pèrdua de benestar són signes d’alerta del cos que s’han de parlar amb un metge. Fatiga, una disminució no desitjada del pes corporal, pèrdua de gana, i s’ha de presentar la negativa a menjar a un metge. Hi ha una amenaça de desnutrició de l’organisme, que pot lead a un agut health-situació amenaçadora.
Tractament i teràpia
A causa de l’etiologia inexplicable, la malaltia de Wegener no es pot tractar de manera causal, sinó només simptomàticament. Terapèutic mesures aquí tenen com a objectiu frenar els desregulats sistema immune i s’adapten segons l’etapa. Per tant, en una etapa inicial i localment limitada, una combinació de medicaments teràpia de cotrimoxazol, que consisteix en el antibiòtics trimetoprim i sulfametoxazol i també s’utilitza profilàcticament contra la colonització oronasal amb Staphylococcus aureus, i una baixadosi glucocorticoides com prednisolona Si es presenta una etapa generalitzada amb símptomes extrarespiratoris potencialment mortals,dosi prednisolona i el fàrmac citostàtic ciclofosfamida s'utilitzen generalment, substituint aquest darrer per un altre fàrmac citostàtic com metotrexat si està contraindicat. De la mateixa manera, a curt termini xoc teràpia amb metilprednisolona, aplicat per via intravenosa, es pot indicar en casos de resistència a la teràpia. Si es poden establir remissions, el fàrmac citostàtic es pot substituir per immunosupressors tal com micofenolat or azatioprina, que generalment es toleren millor, mentre que el dosi of prednisolona es va eliminant gradualment a una dosi permanent. Insuficiència renal que requereixen diàlisi i / o hemorràgia pulmonar es tracten mitjançant plasmafèresi, en la qual el plasma propi del cos és substituït per una solució de electròlits i hidrogen carbonat. L’elecció de la teràpia farmacològica individual hauria de tenir en compte el risc ronyó danys, que poden reduir considerablement l’esperança de vida. A causa dels efectes secundaris, la funció renal en particular s’hauria de controlar de prop en presència de la malaltia de Wegener.
Perspectives i pronòstic
Si no es tracta, la malaltia de Wegener té un pronòstic extremadament pobre. En aquest cas, la inflamació continua estenent-se i provoca danys permanents. Audició, visió i ronyó la funció es veu especialment afectada. Si els ronyons es veuen afectats, la mort es pot produir en pocs mesos a causa d’una insuficiència renal. Les inflamacions freqüents a la regió nasal també es reflecteixen en l’anomenada sella nas (depressió del pont de la nas). La teràpia, en canvi, contraresta la propagació de la inflamació. L’esperança de vida i la qualitat de vida difícilment canvien amb el diagnòstic i el tractament precoços. En més del 90 per cent dels afectats, la teràpia redueix significativament els símptomes, fins al 75 per cent fins a tal punt que sigui possible una vida lliure de símptomes, almenys temporalment (remissió completa). No obstant això, en aproximadament el 50% dels afectats en remissió, hi ha la possibilitat que els símptomes reapareguin fins i tot amb un tractament reeixit. A més, ús repetit o a llarg termini de fàrmacs immunosupressors i els corticoides (teràpia de manteniment) s’associen a un major risc d’infeccions i al desenvolupament de cataractes. Per tant, controls regulars del recompte de sang així com la vista són necessaris. A més, induïda per esteroides la pèrdua de cabell, acne, boca úlceres i augment de pes.
Prevenció
Com que els factors desencadenants exactes i l'etiologia de la malaltia de Wegener no estan clars, la malaltia no es pot prevenir actualment.
Seguiment
En la majoria dels casos, només són molt limitats i molt pocs mesures de la cura posterior directa estan disponibles per a la persona afectada amb la malaltia de Wegener, de manera que l’afectat hauria de consultar idealment un metge en una etapa molt primerenca. Es poden prevenir altres complicacions mitjançant un diagnòstic precoç. Tot i això, atès que es tracta d’una malaltia hereditària, normalment no es pot curar completament, de manera que la persona afectada sempre depèn d’un metge. Especialment en el cas que hi hagi un desig existent de tenir fills, es recomana fer proves genètiques i assessorament per evitar la recurrència de la malaltia de Wegener. Durant el tractament, els pacients depenen en la majoria dels casos de prendre diversos medicaments que poden alleujar i limitar els símptomes. Sempre s’han de seguir les instruccions del metge i també s’ha de prestar atenció a la dosi correcta. Els afectats també depenen de controls i exàmens periòdics del òrgans interns, per la qual cosa s'han de comprovar els ronyons en particular. El desenvolupament de la malaltia depèn molt del moment del diagnòstic, de manera que no es pot fer una predicció general. En alguns casos, la malaltia de Wegener redueix l’esperança de vida de la persona afectada.
Què pots fer tu mateix?
Aquesta malaltia pot ser molt estressant per als afectats, especialment si la malaltia de Wegener es va diagnosticar tard. Tot i que es poden tractar tots els símptomes de la malaltia, la qualitat de vida dels pacients sol ser molt limitada. Per tant, per a molts pacients i els seus familiars, és aconsellable buscar tractament psicoterapèutic a més de les teràpies mèdicament necessàries per tal d’evitar el sofriment. Internet també són útils. Com a alternativa, els pacients també poden contactar amb vasculitis grup d’autoajuda (www.vaskulitis-shg.de), que tracta de tot allò rar malalties autoimmunitàries que lead a la inflamació vascular crònica. Els enllaços i consells que s’enumeren poden facilitar la vida quotidiana de les persones que pateixen la malaltia de Wegener. També se’n beneficien relaxació tècniques de qualsevol tipus, perquè també treballen contra la fatiga i les sensacions d’esgotament que pateixen més els pacients. Ioga, El múscul progressiu de Jacobson Relaxació, Qigong i Tai Chi són recomanables. Però les noves formes alternatives de teràpia com la musicoteràpia, el riure ioga o la teràpia de tapping EFT també s'hauria de provar una vegada, perquè també han demostrat ser un alleujament per als que pateixen Morbus Wegener.
