Patogènesi (desenvolupament de malalties)
La causa de la primària hipertensió pulmonar (PH; hipertensió pulmonar) es desconeix. PH a l'esquerra cor la malaltia (grup 2) representa la forma més freqüent de PH, que representa fins al 50% de tots els casos. El PH per malaltia pulmonar i / o hipòxia (grup 3) representa el segon grup PH més gran numèricament (aproximadament un 30-45%).
Etiologia (Causes)
Causes biogràfiques
- Càrrega genètica: es pot identificar> 80% de la HAP familiar i> 25% de la HAP esporàdica mutacions / deleccions del gen receptor 2 de la proteïna morfogenètica òssia (BMPR2) i altres 9 gens en la seva via de senyalització; ALK1, mutacions endoglíniques (amb i sense telangiectàsia hereditària hemorràgica)
- Malalties genètiques
- Malalties d’emmagatzematge de glicogen: grup de malalties amb herència autosòmica dominant i autosòmica recessiva en què el glicogen emmagatzemat als teixits del cos no es pot degradar ni convertir en glucosa, o només de forma incompleta.
- Malaltia de Gaucher: malaltia genètica amb herència autosòmica recessiva; malaltia d’emmagatzematge de lípids a causa del defecte de l’enzim beta-glucocerebrosidasa, que condueix a l’emmagatzematge de cerebròsids, especialment a la melsa i als ossos que contenen medul·la
- Neurofibromatosi: malaltia genètica amb herència autosòmica dominant; pertany a les pacomatoses (malalties de la pell i del sistema nerviós); es distingeixen tres formes genèticament diferents:
- Neurofibromatosi tipus 1 (malaltia de von Recklinghausen): els pacients desenvolupen múltiples neurofibromes (tumors nerviosos) durant la pubertat, que sovint es produeixen a la pell, però també al sistema nerviós, òrbita (òptica ocular), tracte gastrointestinal (tracte gastrointestinal) i retroperitoneu ( espai situat darrere del peritoneu a l’esquena cap a la columna vertebral); Típica és l’aparició de taques de cafè al lait (màcules marrons clares) i neoplàsies benignes múltiples (benignes)
- [Neurofibromatosi tipus 2 - característica és la presència de bilaterals (bilaterals) neuroma acústic (esquwannoma vestibular) i múltiple meningiomes (tumors meningeals).
- Schwannomatosis: síndrome de tumor hereditari]
- Cèl·lula de falç anèmia (med .: drepanocitosi; també falciforme) anèmia, anèmia falciforme): trastorn genètic que afecta l'herència autosòmica recessiva eritròcits (vermell sang cèl · lules); pertany al grup de les hemoglobinopaties (trastorns de hemoglobina; formació d’una hemoglobina irregular anomenada hemoglobina de cèl·lules falciformes (HbS).
- Malalties genètiques
Secundari hipertensió pulmonar pot ser degut a les següents condicions. Causes biogràfiques
- Càrrega genètica
- Malalties genètiques (Vegeu més amunt).
Causes conductuals
- Ús de drogues
- Anfetaminas (simpatomimètic indirecte).
Causes relacionades amb les malalties
Malformacions congènites, deformitats i anomalies cromosòmiques (Q00-Q99).
Sistema respiratori (J00-J99)
- Asma bronquial
- Malaltia pulmonar obstructiva crònica (MPOC)
- Malaltia pulmonar intersticial
- Emfisema pulmonar - condició en què hi ha un augment d’aire als pulmons. No obstant això, la superfície d'intercanvi de gas es redueix. La raó d’això és una destrucció del parènquima (pulmó teixit).
- Fibrosi pulmonar - teixit connectiu remodelació dels pulmons, que condueix a la destrucció del pulmó estructura.
Determinades afeccions originades en el període perinatal (P00-P96).
- Arterial pulmonar persistent hipertensió del nounat.
Sang, òrgans hematopoètics - sistema immune (D50-D90).
- Sarcoidosi (sinònims: malaltia de Boeck; malaltia de Schaumann-Besnier) - malaltia sistèmica de teixit connectiu amb granuloma formació (pell, pulmons i limfa nodes).
- Cèl·lula de falç anèmia (med .: Drepanocitosi; també anèmia falciforme, anèmia falciforme) (vegeu més avall "Malalties genètiques").
Malalties endocrines, nutricionals i metabòliques (E00-E90).
- Trastorns de la tiroide, sense especificar
Sistema cardiovascular (I00-I99)
- Malaltia cardíaca esquerra, sense especificar
- Embòlia pulmonar: obstrucció parcial (parcial) o completa d’una artèria pulmonar
- Tromboembolisme crònic: crònic oclusió de pulmonar d'un sol ús i multiús. per thrombi (sang coàguls).
- Hipertensió arterial pulmonar familiar
- Artèria pulmonar idiopàtica hipertensió (HAP): forma de la malaltia que es desconeix la causa [infància el més comú].
- Mitral /vàlvula aòrtica defecte, no especificat.
- Malaltia venooclusiva pulmonar (PVOD) i / o pulmonar capil·lar hemangiomatosi (PCH).
Malalties infeccioses i parasitàries (A00-B99).
- Esquistomosi - malaltia dels cucs (malaltia infecciosa tropical) causada per trematodes (cucs xucladors) del gènere Schistosoma (parella de sortides).
- Infecció pel VIH / SIDA
Fetge, vesícula biliar i bilis conductes - Pàncrees (pàncrees) (K70-K77; K80-K87).
- Hipertensió portal (hipertensió portal; hipertensió portal) - elevació de pressió arterial degut a fetge malaltia com la cirrosi.
Sistema musculoesquelètic i teixit connectiu (M00-M99).
- Colagenoses (grup de malalties del teixit connectiu causades per processos autoimmunes): sistèmiques lupus eritematós (LES), polimiositis (PM) o dermatomiositis (DM), Síndrome de Sjögren (Sj), esclerodèrmia (SSc) i síndrome de Sharp (“malaltia mixta del teixit connectiu”, MCTD).
- Vasculítides - malalties reumàtiques inflamatòries caracteritzades per una tendència a la inflamació de la sang (principalment) arterial d'un sol ús i multiús..
Neoplàsies - malalties tumorals (C00-D48).
- Carcinoma bronquial (càncer de pulmó)
- Histiocitosi / histiocitosi de les cèl·lules de Langerhans (abreviatura: LCH; anteriorment: histiocitosi X; angl. Histiocitosi X, langerhans-histiocitosi de les cèl·lules) - malaltia sistèmica amb proliferació de cèl·lules de Langerhans en diversos teixits (esquelet el 80% dels casos; pell 35% glàndula pituitària (glàndula pituïtària) 25%, pulmó i fetge 15-20%); en casos rars, també es poden produir signes neurodegeneratius; en un 5-50% dels casos, diabetis insipidus (alteració relacionada amb la deficiència hormonal a hidrogen metabolisme, que condueix a una excreció d’orina extremadament alta) es produeix quan glàndula pituitària es veu afectat; la malaltia es produeix disseminada ("distribuïda per tot el cos o determinades regions del cos") amb freqüència en nens d'entre 1 i 15 anys d'edat, menys freqüentment en adults, aquí predominantment amb una afecció pulmonar aïllada (afecció pulmonar); prevalença (freqüència de la malaltia) aprox. 1-2 per cada 100,000 habitants
- Limfangiomatosi: estat de malaltia rara caracteritzat per una proliferació difusa de limfàtics d'un sol ús i multiús.. Això pot afectar els òrgans interns, els ossos, els teixits tous i la pell
- Trastorns mieloproliferatius
- Pulmonar capil·lar hemangiomatosi (PCH): aparició de nombrosos tumors vasculars benignes.
Psique - Sistema nerviós (F00-F99; G00-G99).
- Síndrome d'apnea del son - trastorn del son associat amb roncs i fa una pausa respiració.
Sistema genitourinari (ronyons, tracte urinari - òrgans sexuals) (N00-N99).
- Crònic insuficiència renal amb hemodiàlisi (rentat de sang).
Lesions, intoxicacions i altres seqüeles de causes externes (S00-T98).
- Malaltia crònica d’altitud
Medicació
- Supressors de la gana, sense especificar
- Diazòxid (neonatologia / ensenyant al nadó i les seves malalties a tractar la hipoglucèmia / hipoglucèmia) - pot causar hipertensió pulmonar en casos aïllats en lactants
- Fàrmacs i substàncies que poden induir HAP (ordenats segons el potencial de risc):
- Caixa forta: aminorex, fenfluramina, dexfenfluramina, oli de colza (colza), benfluorex.
- Probable: amfetaminas, L-triptòfan, metamfetamines.
- Possible: cocaïna, norefedrina, herba de Sant Joan, quimioteràpies, inhibidors selectius de la recaptació de serotonina (ISRS), pergòlida
- Improbable: anticonceptius orals, estrògens, cigarrets de fumar.
- Medicaments que poden induir una malaltia pulmonar intersticial (DILD):
- Antibiòtics i fungicides: amfotericina B, isoniazida, nitrofurantoïna, sulfasalazina.
- Anti-inflamatori les drogues: Àcid acetilsalicílic (COM UN), etanercept, or, metotrexat, antiinflamatori no esteroide les drogues (AINE), penicil·lamina.
- Biològics: adalimumab, alemtuzumab, bevacizumab, cetuximab, rituximab, trastuzumab, bloquejadors del factor de necrosi tumoral (TNF), infliximab
- Cardiovascular les drogues: Inhibidors de l'ECA, amiodarona, derivats de cumarina, beta-bloquejadors, flecainida, hidroclorotiazida (HCT), procainamida, estatines, tocainida.
- Immunosupressors i agents quimioterapèutics: azatioprina, BCNU, bleomicina, bortezomib, busulfán, carmustí, clorambucil, ciclofosfamida, citarabina, deferoxamina, docetaxel, doxorubicina, erlotinib, etopòsid, fludarabina, Flutamida, Gefitinib, Gemcitabina, Hidroxiurea, Imatinib, Interferó, Lomustina, Melphalan, El metotrexat, Metil-CCNU, Mitomicina-C, Paclitaxel, Procarbazina, Talidomida, Vinblastina.
- Varia: bromocriptina, carbamazepina, cabergolida, metisèrgida, penicil·lamina, fenitoïna, sirolimus (rapamicina).
Altres causes