Hipertensió pulmonar: causes

Patogènesi (desenvolupament de malalties)

La causa de la primària hipertensió pulmonar (PH; hipertensió pulmonar) es desconeix. PH a l'esquerra cor la malaltia (grup 2) representa la forma més freqüent de PH, que representa fins al 50% de tots els casos. El PH per malaltia pulmonar i / o hipòxia (grup 3) representa el segon grup PH més gran numèricament (aproximadament un 30-45%).

Etiologia (Causes)

Causes biogràfiques

  • Càrrega genètica: es pot identificar> 80% de la HAP familiar i> 25% de la HAP esporàdica mutacions / deleccions del gen receptor 2 de la proteïna morfogenètica òssia (BMPR2) i altres 9 gens en la seva via de senyalització; ALK1, mutacions endoglíniques (amb i sense telangiectàsia hereditària hemorràgica)
    • Malalties genètiques
      • Malalties d’emmagatzematge de glicogen: grup de malalties amb herència autosòmica dominant i autosòmica recessiva en què el glicogen emmagatzemat als teixits del cos no es pot degradar ni convertir en glucosa, o només de forma incompleta.
      • Malaltia de Gaucher: malaltia genètica amb herència autosòmica recessiva; malaltia d’emmagatzematge de lípids a causa del defecte de l’enzim beta-glucocerebrosidasa, que condueix a l’emmagatzematge de cerebròsids, especialment a la melsa i als ossos que contenen medul·la
      • Neurofibromatosi: malaltia genètica amb herència autosòmica dominant; pertany a les pacomatoses (malalties de la pell i del sistema nerviós); es distingeixen tres formes genèticament diferents:
        • Neurofibromatosi tipus 1 (malaltia de von Recklinghausen): els pacients desenvolupen múltiples neurofibromes (tumors nerviosos) durant la pubertat, que sovint es produeixen a la pell, però també al sistema nerviós, òrbita (òptica ocular), tracte gastrointestinal (tracte gastrointestinal) i retroperitoneu ( espai situat darrere del peritoneu a l’esquena cap a la columna vertebral); Típica és l’aparició de taques de cafè al lait (màcules marrons clares) i neoplàsies benignes múltiples (benignes)
        • [Neurofibromatosi tipus 2 - característica és la presència de bilaterals (bilaterals) neuroma acústic (esquwannoma vestibular) i múltiple meningiomes (tumors meningeals).
        • Schwannomatosis: síndrome de tumor hereditari]
      • Cèl·lula de falç anèmia (med .: drepanocitosi; també falciforme) anèmia, anèmia falciforme): trastorn genètic que afecta l'herència autosòmica recessiva eritròcits (vermell sang cèl · lules); pertany al grup de les hemoglobinopaties (trastorns de hemoglobina; formació d’una hemoglobina irregular anomenada hemoglobina de cèl·lules falciformes (HbS).

Secundari hipertensió pulmonar pot ser degut a les següents condicions. Causes biogràfiques

Causes conductuals

  • Ús de drogues

Causes relacionades amb les malalties

Malformacions congènites, deformitats i anomalies cromosòmiques (Q00-Q99).

  • Vitia congènita (congènita cor defectes) [infància el més comú].

Sistema respiratori (J00-J99)

  • Asma bronquial
  • Malaltia pulmonar obstructiva crònica (MPOC)
  • Malaltia pulmonar intersticial
  • Emfisema pulmonar - condició en què hi ha un augment d’aire als pulmons. No obstant això, la superfície d'intercanvi de gas es redueix. La raó d’això és una destrucció del parènquima (pulmó teixit).
  • Fibrosi pulmonar - teixit connectiu remodelació dels pulmons, que condueix a la destrucció del pulmó estructura.

Determinades afeccions originades en el període perinatal (P00-P96).

Sang, òrgans hematopoètics - sistema immune (D50-D90).

Malalties endocrines, nutricionals i metabòliques (E00-E90).

  • Trastorns de la tiroide, sense especificar

Sistema cardiovascular (I00-I99)

  • Malaltia cardíaca esquerra, sense especificar
  • Embòlia pulmonar: obstrucció parcial (parcial) o completa d’una artèria pulmonar
  • Tromboembolisme crònic: crònic oclusió de pulmonar d'un sol ús i multiús. per thrombi (sang coàguls).
  • Hipertensió arterial pulmonar familiar
  • Artèria pulmonar idiopàtica hipertensió (HAP): forma de la malaltia que es desconeix la causa [infància el més comú].
  • Mitral /vàlvula aòrtica defecte, no especificat.
  • Malaltia venooclusiva pulmonar (PVOD) i / o pulmonar capil·lar hemangiomatosi (PCH).

Malalties infeccioses i parasitàries (A00-B99).

  • Esquistomosi - malaltia dels cucs (malaltia infecciosa tropical) causada per trematodes (cucs xucladors) del gènere Schistosoma (parella de sortides).
  • Infecció pel VIH / SIDA

Fetge, vesícula biliar i bilis conductes - Pàncrees (pàncrees) (K70-K77; K80-K87).

Sistema musculoesquelètic i teixit connectiu (M00-M99).

Neoplàsies - malalties tumorals (C00-D48).

  • Carcinoma bronquial (càncer de pulmó)
  • Histiocitosi / histiocitosi de les cèl·lules de Langerhans (abreviatura: LCH; anteriorment: histiocitosi X; angl. Histiocitosi X, langerhans-histiocitosi de les cèl·lules) - malaltia sistèmica amb proliferació de cèl·lules de Langerhans en diversos teixits (esquelet el 80% dels casos; pell 35% glàndula pituitària (glàndula pituïtària) 25%, pulmó i fetge 15-20%); en casos rars, també es poden produir signes neurodegeneratius; en un 5-50% dels casos, diabetis insipidus (alteració relacionada amb la deficiència hormonal a hidrogen metabolisme, que condueix a una excreció d’orina extremadament alta) es produeix quan glàndula pituitària es veu afectat; la malaltia es produeix disseminada ("distribuïda per tot el cos o determinades regions del cos") amb freqüència en nens d'entre 1 i 15 anys d'edat, menys freqüentment en adults, aquí predominantment amb una afecció pulmonar aïllada (afecció pulmonar); prevalença (freqüència de la malaltia) aprox. 1-2 per cada 100,000 habitants
  • Limfangiomatosi: estat de malaltia rara caracteritzat per una proliferació difusa de limfàtics d'un sol ús i multiús.. Això pot afectar els òrgans interns, els ossos, els teixits tous i la pell
  • Trastorns mieloproliferatius
  • Pulmonar capil·lar hemangiomatosi (PCH): aparició de nombrosos tumors vasculars benignes.

Psique - Sistema nerviós (F00-F99; G00-G99).

Sistema genitourinari (ronyons, tracte urinari - òrgans sexuals) (N00-N99).

Lesions, intoxicacions i altres seqüeles de causes externes (S00-T98).

  • Malaltia crònica d’altitud

Medicació

Altres causes

  • Compressió de vasos pulmonars: per tumors, cossos estranys, paràsits, etc.
  • Condició després de l 'esplenectomia (eliminació de melsa).