Leucina: Funcions

Leucine ocupa una funció especial en el metabolisme de les proteïnes. L’aminoàcid essencial participa principalment en la creació de nous teixits i és molt eficaç per a una millor biosíntesi de proteïnes en múscul i fetge. En el teixit muscular, leucina inhibeix la degradació de proteïnes i afavoreix el manteniment i l’acumulació de proteïnes musculars. A més, l’aminoàcid de cadena ramificada dóna suport als processos de curació. La leucina té un paper essencial en:

Esports de força i resistència
Secreció de STH
Estrès
Malalties i dieta

Leucine com a proveïdor d 'energia a força i resistència Esports La leucina entra als hepatòcits (fetge cèl·lules) després absorció a través del portal vena. Aquí es produeix la descomposició dels aminoàcids. Amoníac (NH3) es divideix en leucina, produint un àcid alfa-ceto. Alfa-ceto àcids es pot utilitzar directament per a la producció d’energia. A més, serveixen de precursor per a la síntesi de l’acetil-coenzim A. L’acetil-CoA és un producte de partida essencial de la lipogènesi: formació de àcids grassos. Atès que la leucina és un aminoàcid cetogènic, l'acetil-CoA com a producte de la degradació dels àcids grassos també es pot utilitzar per a la síntesi de cossos cetònics (cetogènesi). Tots dos àcids grassos i els cossos cetònics acetacetat i betahidroxibutirat representen importants proveïdors d’energia per al cos, especialment durant l’esforç físic. mitocòndries dels fetge, especialment durant els períodes de reducció de la ingesta d'hidrats de carboni, per exemple durant el dejuni cures o en preparació per a competicions i serveixen com a font d’energia per a la central sistema nerviós. En el metabolisme de la fam, el cervell pot obtenir fins al 80% de la seva energia a partir de cossos cetònics. Satisfer les necessitats energètiques dels cossos cetònics durant una restricció dietètica glucosa. Així, la leucina redueix tant el desglossament de glucosa en múscul i cervell i el catabolisme de la proteïna muscular per a la gluconeogènesi (novetat glucosa Per contra, la isoleucina i la valina s’utilitzen principalment per a la gluconeogènesi en fetge i múscul durant els períodes de deficiència de carbohidrats. En canvi, eritròcits (vermell sang cèl·lules) i la medul·la renal no poden utilitzar cossos cetònics per a la producció d’energia i depenen completament de la glucosa. àcids grassos es descomponen en els músculs, adenosina es forma el trifosfat (ATP), el portador d'energia més important de la cèl·lula. Quan es fosfat els enllaços són clivats hidrolíticament per enzims, Es forma ADP o AMP. L’energia alliberada en aquest procés permet un treball químic, osmòtic o mecànic, com ara el múscul contraccions. Després del processament al fetge, gairebé el 70% de tot aminoàcids entrar al sang són BCAA. Són absorbits ràpidament pels músculs. En les tres primeres hores després d’un àpat ric en proteïnes, la leucina, la isoleucina i la valina representen aproximadament el 50-90% de la ingesta total d’aminoàcids dels músculs. El teixit muscular està format per un 20% de proteïnes. Els BCAA són un component d’aquests músculs proteïnes, que inclouen en detall les proteïnes contràctils actina, miosina, troponina i la tropomiosina, la enzims of metabolisme energètic, la proteïna bastida alfa-actinina i mioglobina. Aquest últim, com el hemoglobina dels sang, pot absorbir, transportar i alliberar oxigen. Així, mioglobina permet que el múscul esquelètic que es contrau lentament produeixi energia de forma aeròbica. L’esforç físic condueix a l’oxidació de aminoàcids. En aquest procés, proteïnes es cremen per obtenir energia. Els productes metabòlics resultants tenen una influència significativa en els processos de creixement, entre altres coses. Quan la leucina s’oxida en el teixit muscular, es forma cetoisocaproat (CCI), que presumiblement estimula la formació de proteïnes i, per tant, el creixement muscular. L’oxidació de les CCI produeix butirat de beta-hidroxi-metil (HMB), que evita la descomposició de la proteïna muscular i, per tant, pot contribuir al manteniment del múscul massa.Les BCAA promouen la publicació de insulina de les cèl·lules beta del pàncrees (pàncrees), amb la leucina que té l’efecte estimulant de la insulina més fort. A més, el aminoàcids arginina i la fenilalanina també augmenten insulina alliberament. Alt insulina les concentracions a la sang acceleren la captació d’aminoàcids en miòcits (cèl·lules musculars). Augment del transport d’amino àcids en miòcits condueix als processos següents.

Augment de l'acumulació de proteïnes als músculs
Disminució ràpida de la concentració de l'hormona de l'estrès cortisol, que afavoreix la ruptura muscular i inhibeix la captació d'aminoàcids a les cèl·lules musculars
Millor emmagatzematge de glicogen als miòcits, manteniment del glicogen muscular.

Finalment, una ingesta d’aliments rics en leucina, isoleucina i valina produeix un creixement muscular òptim i una regeneració màxima accelerada. Per a la descomposició i conversió dels BCAA, biotina, vitamina B5 (àcid pantotènic) i vitamina B6 (piridoxina) són essencials. Només com a resultat d'un subministrament suficient d'aquestes vitamines pot l’amino de cadena ramificada àcids ser metabolitzat i utilitzat de forma òptima. Un dèficit de vitamina B6 pot lead a una deficiència de leucina. Diversos estudis demostren que tots dos resistència esports i entrenament de la força requereixen un augment de la ingesta de proteïnes. Per tal de mantenir un positiu nitrogen equilibrar - corresponent a la regeneració de teixits - la necessitat diària de proteïna per resistència atletes té entre 1.2 i 1.4 g per kg de pes corporal i per força atletes 1.7-1.8 g per kg de pes corporal esports de resistència, la leucina, la isoleucina i la valina s’utilitzen en particular per a la producció d’energia. El subministrament d’energia d’aquests aminoàcids augmenta quan els magatzems de glicogen al fetge i els músculs s’esgoten cada vegada més a mesura que avança l’activitat física. La raó d'això és que l'organisme es basa inicialment en la glucosa per a la producció d'energia durant l'esforç físic. Si ja no hi ha prou glucosa disponible, proteïnes es descomponen del fetge i els músculs. Finalment, els atletes de resistència haurien de consumir prou hidrats de carboni així com les seves proteïnes dieta per evitar la descomposició de proteïnes. D’aquesta manera, l’organisme no recau en els seus propis BCAA dels músculs durant l’esforç físic i s’evita el catabolisme proteic. També es recomana el subministrament de BCAA després de l’entrenament. La leucina augmenta ràpidament els nivells d’insulina després de finalitzar l’entrenament, atura la degradació de proteïnes causada per l’esforç previ i inicia un renovat creixement muscular. Per poder utilitzar la leucina de forma òptima en termes de construcció muscular, s’ha de prestar atenció al subministrament de proteïnes d’alta qualitat amb un alt contingut en leucina. Una proteïna és d’alta qualitat si, d’una banda, conté elements essencials i noaminoàcids essencials en una proporció equilibrada. D’altra banda, la proporció de proteïna dietètica absorbida que es reté al cos per satisfer els requisits individuals de funcions fisiològiques definides juga un paper important. La ingesta conjunta d’aminoàcids de cadena ramificada en la proporció leucina: isoleucina: valina = 1-2 : 1: 1 en combinació amb altres proteïnes també es recomana. La ingesta aïllada d’isoleucina o leucina o valina pot interferir temporalment amb la biosíntesi de proteïnes per a la construcció muscular. Cal considerar una ingesta única de BCAA, especialment abans entrenament de resistència, a causa de l'oxidació inferior estrès i urea atacar. El desglossament d’1 gram de BCAA produeix uns 0.5 grams de urea. Excessiu urea les concentracions posen força a l’organisme. Per tant, en relació amb la ingesta de BCAA, és crucial augmentar la ingesta de líquids. Amb l’ajut de molts líquids, la urea es pot eliminar ràpidament pels ronyons. Finalment, cal augmentar la ingesta d’isoleucina, leucina o valina durant l’exercici de resistència. Les millores en el rendiment de l’esportista de resistència només es produeixen quan s’utilitzen BCAA durant entrenament en altitud o entrenament amb calor elevat. Com a resultat d’una ingesta elevada de proteïnes o física estrès, quantitats elevades de nitrogen en la forma d' Amoníac (NH3) es produeixen com a resultat de la descomposició de proteïnes. Això té un efecte neurotòxic en concentracions més altes i pot resultar, per exemple, en encefalopatia hepàtica. aquest condició és un producte potencialment reversible cervell disfunció que resulta d’un inadequat desintoxicació funció del fetge. El més important, augmentant la biosíntesi de proteïnes (formació de proteïnes noves) i disminuint la degradació de proteïnes, la leucina i la isoleucina poden reduir el nivell de tòxics lliures Amoníac en els músculs: un benefici important per a l’esportista. Al fetge, arginina i l'ornitina mantenen l'amoníac concentració a un nivell baix.Estudis científics han demostrat que el administració de 10-20 grams de BCAA sota estrès pot retardar mental fatiga [5, 6 12]. No obstant això, encara no hi ha evidència que els aminoàcids de cadena ramificada lead a un augment del rendiment. De la mateixa manera, no s'ha demostrat una millora de l'adaptació a l'exercici.

Eficàcia de la suplementació oral de leucina per augmentar la secreció de STH

Hormona somatotròpica (STH) significa somatotropina, una hormona del creixement produïda a l’adenohipòfisi - anterior glàndula pituitària. Es segrega per lots i es descompon al fetge en poc temps. Posteriorment, se sintetitzen somatomedines (factors de creixement). Les STH i les somatomedines són essencials per al creixement normal de la longitud. Especialment durant la pubertat, la seva producció és molt pronunciada. L'STH afecta gairebé tots els teixits del cos, especialment ossos, músculs i fetge. Un cop s’assoleix la mida corporal determinada genèticament, somatotropina regula principalment la proporció de múscul massa L’hormona del creixement es segrega especialment a les primeres hores de son profund i al matí poc abans del despertar: ritme diürn. A més, es produeix un augment de la producció de STH com a resultat de processos que consumeixen energia, com ara lesions, estrès emocional, el dejuni i entrenament físic. Les raons per això inclouen nivells baixos de glucosa en sang durant el dejuni o alt lactat nivells durant l’exercici intens, que estimulen la secreció de STH concentració of somatotropina a la sang ara provoca una reducció de la captació de glucosa a les cèl·lules, cosa que fa que augmenti el nivell de glucosa en sang. Com a resultat, es segrega més insulina del pàncrees (pàncrees). La somatotropina i la insulina treballen juntes. Tots dos les hormones augmentar la velocitat de transport dels aminoàcids cap a les cèl·lules dels músculs i el fetge durant els majors requeriments d’energia física i promoure així la biosíntesi de proteïnes i la formació de nou teixit. A més, somatotropina i insulina lead a la mobilització d’àcids grassos lliures dels dipòsits de greixos propis del cos, que s’utilitzen per a la producció d’energia. Per tal de mantenir o fins i tot augmentar la producció normal d’STH, s’ha d’aportar un subministrament adequat de complex B. vitamines, especialment la vitamina B6 (piridoxina), es important. Un dèficit de vitamina B6 redueix l'alliberament de STH fins a un 50%. A més, a piridoxina la deficiència afecta negativament la síntesi d’insulina. El minerals calci, magnesi i potassi així com l'element traça zinc també tenen un paper important en el circuit regulador de la STH. Els estudis han demostrat que les persones que pateixen deficiència de zinc tenen una secreció de creixement significativament baixa les hormones i una alteració de la formació d'hormones gonadals. Diversos estudis científics demostren que la suplementació amb leucina, isoleucina i valina augmenta lleugerament l'augment de la secreció de STH induïda per l'esforç físic. Per tant, els BCAA afavoreixen el metabolisme de les proteïnes anabòliques o anticatabòliques mitjançant una secreció augmentada de somatotropina. El procés de construcció de proteïna muscular s’accelera i crema de greixos S'estimula: és un efecte benvingut tant per a esportistes com per a atletes dietaAquest efecte també es podria recolzar en un estudi en què una ingesta diària de 14 g d’aminoàcids de cadena ramificada durant un període de 30 dies va provocar un augment del cos magre massa.

Leucina en situacions d’exercici induït per l’estrès

Durant l’augment de l’estrès físic i exercici, com ara lesions, malalties i cirurgia, el cos descompon més proteïnes. L’augment de la ingesta d’aliments rics en leucina pot contrarestar-ho. El catabolisme de les proteïnes s’atura ja que la leucina augmenta ràpidament els nivells d’insulina, promou la captació d’aminoàcids a les cèl·lules i estimula l’acumulació de proteïnes. L’anabolisme de les proteïnes és important per a la formació de nou teixit corporal o per a la curació ferides i augment de la resistència a la infecció. Finalment, la leucina ajuda a regular el metabolisme i les defenses del cos. D’aquesta manera, es poden suportar funcions musculars importants durant un augment de l’estrès físic.

Leucina en malalties i dietes

Els pacients amb malalties agudes o convalescents tenen una necessitat cada vegada major aminoàcids essencials. A causa d’una ingesta freqüentment insuficient de proteïnes d’alta qualitat i una ingesta restringida d’aliments, es recomana augmentar la ingesta de leucina, isoleucina i valina. Els BCAA poden accelerar la convalescència - recuperació.

Fibromiàlgia
Cirrosi hepàtica
Encefalopatia hepàtica
Coma hepàtic
Esquizofrènia
Fenilcetonúria (PKU)
Síndrome de distones

La fibromiàlgia és un dolor crònic trastorn amb símptomes de l’articulació o del sistema locomotor. Els pacients, especialment les dones d'entre 25 i 45 anys, es queixen de difusió dolor del sistema musculoesquelètic sobretot amb esforç, rigidesa, fàcil fatiga, dificultat per concentrar-se, son no restaurador i reducció significativa del rendiment mental i físic. Una característica típica de la fibromiàlgia és zones de pressió específiques del cos. Diverses línies d’evidència suggereixen que, entre altres factors, la deficiència de BCAA juga un paper en el desenvolupament de la fibromiàlgia. Atès que els BCAA són essencials per a proteïnes i metabolisme energètic al múscul, massa baix BCAA les concentracions provoquen un dèficit d’energia muscular, que podria ser el desencadenant la fibromiàlgia. A més, es pot observar una disminució significativa dels nivells sèrics de leucina, isoleucina i valina en individus afectats, per la qual cosa els aminoàcids de cadena ramificada poden contrarestar la patogènesi de la fibromiàlgia i influir favorablement en el tractament d’aquesta malaltia. encefalopatia hepàticai coma hepaticum La cirrosi hepàtica és l'etapa final de la malaltia hepàtica crònica i es desenvolupa en un període d'entre anys i dècades. Els pacients presenten una estructura alterada del teixit hepàtic amb canvis nodulars i formació excessiva de teixit connectiu - fibrosi: com a resultat de la pèrdua progressiva de teixits. Finalment, es produeixen pertorbacions circulatòries, cosa que provoca la impossibilitat de lliurar correctament el portal vena sang - vena portae - des dels òrgans abdominals no aparellats fins al fetge. La sang s’acumula així al portal hepàtic (hipertensió portalEls pacients amb cirrosi hepàtica descomponen les proteïnes endògenes, especialment la massa muscular, més ràpidament que les persones sanes. Tot i el requisit més elevat, no han de consumir massa proteïna amb els aliments, ja que el fetge cirròtic només pot desintoxicar l’amoníac tòxic (NH3) produït per la degradació de proteïnes en una mesura limitada a través del cicle de la urea. Si les concentracions de NH3 són massa altes, hi ha un risc encefalopatia hepàtica, una disfunció subclínica del cervell resultant d’una inadequació desintoxicació funció del fetge. L’encefalopatia hepàtica es caracteritza per les següents característiques:

Canvis mentals i neurològics
Disminució de la intel·ligència pràctica i la capacitat de concentració
Augment de la fatiga
Condició física reduïda per conduir
Deteriorament en ocupacions manuals

Es creu que el 70% dels pacients amb cirrosi hepàtica pateixen encefalopatia hepàtica latent, el precursor de l’encefalopatia hepàtica manifesta.Coma hepaticum és la forma més greu d’encefalopatia hepàtica (etapa 4). Dany nerviós a la central sistema nerviós es tradueix, entre altres coses, en inconsciència sense resposta dolor estímuls (coma), extinció del múscul reflex, i rigidesa muscular amb flexió i extensió. Els pacients amb o sense encefalopatia hepàtica solen mostrar concentracions plasmàtiques reduïdes d’aminoàcids de cadena ramificada i augment dels nivells plasmàtics dels aminoàcids aromàtics fenilalanina i tirosina. A més, el concentració de franc triptòfan mostra un lleuger augment. A més de la degradació accelerada de les proteïnes, la causa d’aquest desequilibri d’aminoàcids també podria ser el desequilibri hormonal entre insulina i glucagó que es produeix amb freqüència en pacients amb cirrosi hepàtica. La insulina es produeix en excés a causa del fetge poc actiu. Això condueix a un augment significatiu de la concentració d'insulina al sèrum, que proporciona un major transport d'aminoàcids, inclosa la leucina, als músculs. A la sang, la concentració de leucina es redueix en conseqüència, ja que els BCAA i l’aminoàcid essencial triptòfan utilitzar el mateix sistema de transport a la sang, és a dir, les mateixes proteïnes portadores, triptòfan pot ocupar molts portadors lliures a causa del baix nivell de leucina en sèrum i ser transportat cap al barrera hematoencefàlica.L-triptòfan competeix amb altres 5 aminoàcids barrera hematoencefàlica per a l'entrada al fluid nutritiu del cervell, és a dir, amb els BCAA i els aminoàcids aromàtics fenilalanina i tirosina. A causa de l'excés de triptòfan al cervell, la fenilalanina, precursora de catecolamines, com l'estrès les hormones epinefrina i norepinefrina, també es desplaça a més de la tirosina i els BCAA. Finalment, el triptòfan pot creuar el barrera hematoencefàlica sense obstacles. A causa del desplaçament de la fenilalanina, l’activació simpàtica al cervell és absent, limitant la síntesi de catecolamina a la medul·la suprarenal. sistema nerviós, el triptòfan es converteix a serotonina, que funciona com una hormona tisular o inhibitori (inhibitori) neurotransmissor al sistema nerviós central, sistema nerviós intestinal, sistema cardiovascular, i sang. L'augment dels nivells de triptòfan comporta finalment un augment serotonina producció. En el cas de disfunció hepàtica, quantitats excessives de serotonina no es pot desglossar, cosa que al seu torn comporta greus fatiga i fins i tot la inconsciència: coma hepaticum. No obstant això, altres autors veuen una altra raó per al desenvolupament de l’encefalopatia hepàtica o coma hepaticum a més de l’augment de la secreció de serotonina [Bernadini, Gerok, Egberts, Kuntz, Reglin]. A causa de la baixa concentració sèrica de BCAA en pacients amb cirrosi hepàtica, els aminoàcids aromàtics fenilalanina, tirosina i triptòfan poden creuar la barrera hematoencefàlica i entrar al sistema nerviós central sense molta competència. Allà, en lloc de convertir-se en catecolamines, la fenilalanina i la tirosina es converteixen en neurotransmissors "falsos", com la feniletanolamina i l'octopamina. A diferència de catecolamines, això no ho és simpatomimètics, és a dir, poden exercir cap o només un efecte excitador molt lleu en els receptors alfa i beta simpàtics del sistema cardiovascular. El triptòfan s’utilitza cada vegada més al sistema nerviós central per a la síntesi de serotonina. Finalment, ambdós factors, la formació de falsos neurotransmissors i l’augment de la producció de serotonina són responsables de l’aparició d’encefalopatia hepàtica i coma hepàtic, respectivament. L’augment de la ingesta de leucina impedeix la producció de serotonina i falsos neurotransmissors mitjançant el mecanisme de desplaçament de triptòfan, fenilalanina i tirosina a la barrera hematoencefàlica i la inhibició de la captació d’aquests aminoàcids al sistema nerviós central. D’aquesta manera, la leucina contraresta l’aparició de coma hepaticum i, a més, ajuda a mantenir els nivells d’amoniac al cos a un nivell baix. Aquest és un avantatge important per als pacients amb cirrosi hepàtica, que no són capaços de desintoxicar suficientment el NH3. L’amoniac s’acumula i en concentracions elevades afavoreix el desenvolupament de l’encefalopatia hepàtica. En estimular la biosíntesi de proteïnes en els teixits musculars i inhibir la degradació de proteïnes, la leucina incorpora més amoníac i allibera menys amoníac. A més, tant en múscul com en cervell, es pot convertir la leucina en glutamat, un important aminoàcid de nitrogen (N) metabolisme, que uneix l'excés d'amoníac per formar-se glutamina i així el desintoxica temporalment. Per a la final desintoxicació, NH3 es converteix en urea en els hepatòcits (cèl·lules del fetge), que s’elimina com a substància no tòxica pels ronyons. Els BCAA estimulen el cicle de la urea i, per tant, afavoreixen l’excreció de NH3. placebo-estudi controlat, doble cec. Durant un període de 3 mesos, 64 pacients havien d’ingerir diàriament 0.24 g / kg de pes corporal d’aminoàcids de cadena ramificada. El resultat va ser una millora significativa de l'encefalopatia hepàtica crònica en comparació amb placebo.En un placebo-estudi creuat de doble cec controlat, els pacients en fase d’encefalopatia hepàtica latent rebien diàriament 1 g de proteïna / kg de pes corporal i 0.25 g d’aminoàcids de cadena ramificada / kg de pes corporal. Ja després d’un període de tractament de 7 dies, es va observar una millora de les funcions psicomotrius, l'atenció i la intel·ligència pràctica, a més d'una concentració reduïda d'amoníac. A més, en un estudi aleatoritzat en doble cec durant un període d'un any, es va provar l'eficàcia dels BCAA en pacients amb cirrosi hepàtica avançada. El resultat va ser un menor risc de mortalitat i morbiditat. A més, les l'anorèxia nerviosa i la qualitat de vida es van veure afectades positivament. El nombre mitjà d’hospitalitzacions es va reduir i la funció hepàtica va ser estable o fins i tot va millorar, però també hi ha estudis que no han demostrat una relació significativa entre els BCAA i les malalties hepàtiques. No obstant això, en pacients amb disfunció hepàtica, es recomana la suplementació amb leucina, isoleucina i valina a causa dels seus efectes beneficiosos sobre el metabolisme de les proteïnes, especialment en pacients amb una tolerància a la proteïna alterada.

Millora del balanç de nitrogen
Augmenteu la tolerància a les proteïnes
Normalització del patró d’aminoàcids
Millora del flux sanguini cerebral
Promoure la desintoxicació de l’amoníac
Millorar els nivells de transaminases i cafeïna autorització.
Influència positiva en l'estat mental

Esquizofrènia Com que els BCAA redueixen el nivell de tirosina a la sang i, per tant, al sistema nerviós central, la leucina es pot utilitzar en psiquiatria ortomolecular, per exemple en esquizofrènia. La tirosina és el precursor de dopamina, un neurotransmissor al sistema nerviós central del grup de les catecolamines. Excessiu dopamina la concentració en determinades àrees cerebrals provoca hiperexcitabilitat nerviosa central i s’associa als símptomes de esquizofrènia, com ara trastorns de l’ego, trastorns del pensament, il·lusions, inquietuds motores, abstinència social, empobriment emocional i debilitat de voluntat. Fenilcetonúria Amb la leucina, la isoleucina i la valina, també es poden obtenir beneficis específics en el tractament fenilcetonúria (PKU). La PKU és un error innat de metabolisme en què el sistema de fenilalanina hidroxilasa és defectuós. A causa de l’activitat deteriorada de l’enzim fenilalanina hidroxilasa, que té la tetrahidrobiopterina (BH4) com a coenzim, l’aminoàcid fenilalanina no es pot degradar. Mutacions de la fenilalanina hidroxilasa general així com defectes genètics del metabolisme de la biopterina s’han identificat com la causa de la malaltia. En els individus afectats, la malaltia es pot reconèixer en forma d'elevats nivells sèrics de fenilalanina. Com a resultat de l'acumulació de fenilalanina a l'organisme, les concentracions d'aquest aminoàcid augmenten al líquid cefaloraquidi i a diversos teixits. A la barrera hematoencefàlica, la fenilalanina desplaça altres aminoàcids, provocant l’absorció de leucina, isoleucina, valina, triptòfan i tirosina al sistema nerviós central per disminuir, mentre que augmenta la de fenilalanina. Com a resultat del desequilibri d’aminoàcids al cervell, la formació de les catecolamines: epinefrina, norepinefrina i dopamina -, els neurotransmissors serotonina i DOPA, i el pigment melanina, que en humans provoca la coloració del pell, cabell o ulls, es redueix al mínim. A causa de la melanina deficiència, els pacients presenten una llum visible pell i cabell.Si els nadons amb fenilcetonúria no es tracten a temps, la concentració de fenilalanina per sobre de la mitjana al sistema nerviós central comporta trastorns psicològics i neurològics. Aquests condueixen a dany als nervis i posteriorment a greus trastorns del desenvolupament mental. S’ha observat que les persones afectades presenten defectes d’intel·ligència, trastorns del desenvolupament del llenguatge i anomalies del comportament amb hiperactivitat i destructivitat. Al voltant del 33% dels pacients també pateixen epilèpsia Convulsions que es produeixen espontàniament. Aquests trastorns cerebrals greus es poden alleujar significativament o fins i tot prevenir-los en pacients que ja tenen una baixa fenilalanina. dieta augmentant la ingesta de BCAA. Els nivells elevats de leucina en sèrum disminueixen la unió de la fenilalanina per transportar proteïnes a la sang i la seva concentració a la barrera hematoencefàlica, reduint així la captació de fenilalanina al cervell. a la sang i al cervell. Síndrome de distones A més, amb l’ajut d’aminoàcids de cadena ramificada, hi ha avantatges per a les persones amb l’anomenada síndrome distònica (discinèsia tarda). Això condició es caracteritza, entre altres coses, per moviments involuntaris del músculs facials, per exemple, que surt de forma espasmòdica llengua, per espasmes de la faringe, reclinació espasmòdica de la cap i hiperextensió del tronc i les extremitats, tortícolis i moviments semblants a la torsió al coll i cintura d'espatlla Àrees amb consciència preservada. Dietes Les persones conscients de la dieta que sovint tenen un subministrament insuficient de proteïnes o que consumeixen predominantment aliments amb un baix contingut en leucina tenen una necessitat augmentada de BCAA. La ingesta de leucina, isoleucina i valina hauria d’augmentar-se amb el temps perquè el cos no s’aprofiti a llarg termini de les seves pròpies reserves de proteïnes, com les del fetge i els músculs. Si la ingesta de proteïnes és massa baixa, la proteïna del propi cos es converteix en glucosa i s’utilitza com a font d’energia pel cervell i altres òrgans metabòlicament actius. La pèrdua de proteïna en els músculs comporta una disminució del teixit muscular que consumeix energia. Com més perd una massa muscular una persona a dieta, més disminueix la taxa metabòlica basal o la despesa energètica i el cos cremades cada cop menys calories. Finalment, una dieta ha de tenir com a objectiu preservar el teixit muscular o augmentar-lo mitjançant l’exercici. Al mateix temps, s’ha de reduir la proporció de greix corporal. Durant una dieta, els BCAA ajuden a prevenir la degradació de proteïnes i, per tant, una disminució de la taxa metabòlica basal, així com augmentar la degradació de greixos. Un nou estudi de la Universitat Estatal d’Arizona suggereix que una dieta rica en aminoàcids de cadena ramificada pot augmentar la taxa metabòlica basal en 90 quilocalories al dia. Extrapolat durant un any, això significaria una pèrdua de pes d’uns 5 quilograms sense reducció de calories ni exercici. A més, es necessiten aminoàcids de cadena ramificada en quantitats adequades per mantenir el plasma normal albúmina els nivells. Albúmina és una de les proteïnes sanguínies més importants i consta d’uns 584 aminoàcids, inclosos els BCAA. Les baixes concentracions de leucina, isoleucina i valina s’associen a una disminució del plasma albúmina nivells, que redueixen la pressió osmòtica col·loide de la sang. Com a resultat, l’edema (aigua retenció en els teixits) i alteració de la diüresi (excreció d’orina pels ronyons). En conseqüència, les persones conscients de la dieta poden ajudar a prevenir la formació d’edemes (aigua retenció en els teixits) amb una ingesta adequada de BCAA en la seva dieta i així mantenir l’aigua equilibrar.

La leucina com a bloc de partida per a la síntesi d’aminoàcids no essencials

Les reaccions per les quals es formen els aminoàcids s’anomenen transaminacions. En aquest procés, el grup amino (NH2) d’un aminoàcid, com la leucina, alanina, O àcid aspàrtic, es transfereix a un alfa-cetoàcid, generalment alfa-cetoglutarat. L’alfa-cetoglutarat és, per tant, la molècula acceptora. Els productes d’una reacció de transaminació són un alfa-cetoàcid, com ara piruvat o oxaloacetat, i l'àcid glutàmic o aminoàcid no essencial glutamatPerquè es produeixin transaminacions, especial enzims són necessaris, anomenats transaminases. Les dues transaminases més importants inclouen alanina aminotransferasa (ALAT), també coneguda com glutamat piruvat transaminasa (GPT) i aspartat aminotransferasa (ASAT), també coneguda com glutamat oxaloacetat transaminasa (GOT). El primer catalitza la conversió de alanina i alfa-cetoglutarat a piruvat i glutamat. ASAT converteix l’aspartat i l’alfa-cetoglutarat en oxaloacetat i glutamat. El coenzim de totes les transaminases és el derivat de la vitamina B6 piridoxal fosfat (PLP). El PLP està lligat als enzims i és essencial per a l’activitat òptima de les transaminases. Les reaccions de transaminació es localitzen al fetge i a altres òrgans. La transferència d’alfa-amino nitrogen de la leucina a un àcid alfa-ceto per transaminases amb la formació de glutamat té lloc als músculs. El glutamat es considera el “centre” del metabolisme dels aminoàcids. Té un paper clau en la formació, conversió i degradació d’aminoàcids. El glutamat és el substrat inicial per a la síntesi de prolina, ornitina i glutamina. Aquest últim és un aminoàcid essencial per al transport de nitrogen a la sang, la biosíntesi de proteïnes i per a l’excreció de protons a la ronyó en forma de NH4. El glutamat és el principal excitador neurotransmissor al sistema nerviós central. S'uneix a receptors específics de glutamat i, per tant, pot controlar els canals iònics. En particular, el glutamat augmenta la permeabilitat de calci ions, un requisit previ important per al múscul contraccions. El glutamat es converteix en àcid gamma-aminobutíric (GABA) dividint el grup carboxil: descarboxilació. GABA pertany al biogènic amines i és el neurotransmissor inhibidor més important de la substància grisa del sistema nerviós central. Inhibeix les neurones a la cerebel.